由于胆道囊肿容易造成反复发作胆管炎，引起胆管结石，最终还可以导致肝硬化和胆管癌，因此一般还是建议及时进行手术处理。
临床上最常见的是先天性胆管扩张症，主要的手术方式是完全切除囊肿，行胆肠吻合。
切除囊肿时仅需将囊肿的粘膜在囊内黏膜下完整剥离，无需切除囊肿壁。
如果出现严重感染或者造成穿孔，也可以行囊肿造瘘外引流术，待一般情况改善以后，再考虑行二期囊肿切除和胆肠内引流。
对于局限的肝内胆管扩张，可以行病变肝段切除。
如果已经累及全肝，发展成肝硬化，还可以考虑行肝移植术。
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