知识问答之呼支气管炎伴间质性肺疾病

1、什么是呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病？

李先生今年45岁，是一名专职司机。近来他感觉气短、咳嗽，上楼时呼吸困难更为明显。起初他以为患上“支气管炎”，未予重视，没想到病情逐渐加重。于是他到医院就诊，经过医生的询问，李先生道出自己长期吸烟的病史，从18岁起，每天吸烟大约2包。医生建议他拍胸部高分辨率CT，做肺功能和支气管镜检查。根据李先生的病史和辅助检查结果，医生做出了呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RBILD）的诊断。

呼吸性细支气管炎在吸烟者中普遍存在。显微镜下能够观察到肺内大量吞噬烟尘颗粒的吸烟者巨噬细胞聚集在呼吸性细支气管腔内。部分吸烟者的临床症状较重，胸部高分辨率CT提示细支气管炎和肺间质改变，称为呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病。1987年首次报道了6例呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病的病例，2002年将其列为特发性间质性肺炎的一种类型。患者的肺脏既有细支气管炎，也有间质性肺炎。显微镜下肺组织的病灶呈片状分布，呼吸性细支气管及其周围气腔内含有大量吞噬烟尘颗粒的巨噬细胞，可见明显的呼吸性细支气管炎和肺泡间隔增宽，通常没有纤维化和蜂窝肺。

2、呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病有哪些临床表现？

呼吸系统临床表现通常缺乏特异性，表现为干咳，进行性呼吸困难，活动时加重，通常没有发热、咯血和体重减轻，从症状上难以与其他疾病区分。

3、呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病如何诊断？

绝大多数患者有吸烟史，吸烟量多在30包年以上（每日吸烟包数×吸烟年数）；临床表现为干咳、呼吸困难；支气管肺泡灌洗液见到大量吞噬烟尘颗粒的巨噬细胞；胸部高分辨率CT表现为弥漫分布的支气管管壁增厚、小叶中心性结节影或弥漫性磨玻璃影；在除外其他可能疾病如尘肺、过敏性肺炎、药物性肺损伤、肺泡出血等后，考虑诊断本病。确切诊断需要外科肺活检进行组织病理学诊断。

4、呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病如何治疗？

戒烟是首要的治疗措施。戒烟后多数患者的病情得到不同程度改善，胸部HRCT的磨玻璃影和小叶中心性结节减轻或消失。上述病历中的李先生依据医生的建议，立即戒烟，气短和咳嗽症状逐渐减轻。半年后复查时，胸部高分辨率CT显示肺部病变有所减轻，肺功能指标也有所恢复。肺功能明显受损和病情进展的患者，需要接受糖皮质激素治疗，患者的病情大多数能够控制，胸部影像和肺功能指标改善。疗程视疗效而定，病情改善或稳定后可以减量、维持或停药。

5、呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病的预后如何？

多数患者预后良好。少数患者在戒烟和应用糖皮质激素后，症状和肺功能仍然可能加重。