进行性半侧颜面萎缩的治疗研究现状

进行性半侧颜面萎缩，又称Romberg病，较为少见，以局限于一侧颜面部的皮肤、皮下组织或还波及骨和软骨组织的进行性萎缩为特征。

首先由Parry于1825年报道,其后在1846年Romberg又详细描述了此病的典型特征,故以Romberg命名该病。1871年Enlenburg首次提出了进行性颜面萎缩症(Progressive facial hemiatrophy，PFHA)这一名称。

典型的半侧颜面萎缩多于20岁前发病，病程进展缓慢。早期表现为患侧颜面部皮肤、毛发、虹膜的色素改变，随着病情进展，萎缩由色素沉着区开始，逐渐扩展至半侧面部，通常于面中线处与健侧形成明显的分界。严重病例甚至还波及对侧面部、颅骨、颈部和上肢。男女性别之间无明显差异,左右侧发病率相近,发病的高峰期和活动期常在初次出现症状时2.5～10年内,一般持续2～3 年后处于相对静止状态。发病原因尚不清楚。

典型的患者表现为患侧不同程度的软组织萎缩和骨组织发育不良，其中以皮下组织和结缔组织较为显著。患侧皮肤干燥脱屑，局部色素沉着，类似于硬皮病样改变。患侧鼻翼及上唇发育差，口角向患侧倾斜。在幼年发病者，由于颅面骨骼尚未发育成熟，骨骼发育受阻、牙齿萌出延迟、根尖萎缩，可导致更加严重的畸形，表现为患侧颧上颌部的严重凹陷、上颌骨纵向发育不良导致咬合面的倾斜和患侧开。下颌骨发育不良可产生患侧下颌体凹陷以及颏部向患侧偏斜。如发病在成年期,则面部骨骼已有相当程度的发育,骨骼畸形不明显，主要表现为软组织的萎缩。结合病史不难作出诊断。

本病应与局限性硬皮病、第一、二鳃弓综合征、进行性脂肪营养不良等疾病相鉴别。局限性硬皮病为点状、斑状或带状的硬斑性病变,单发于面部者少。鉴别诊断最可靠的是病理学检查,镜下见皮肤附件及皮下组织萎缩,胶原纤维增厚与硬化,血管闭塞。第一、二鳃弓综合征是先天性的单侧或双侧颜面组织发育不全,常伴有面裂和耳廓畸形的典型症状。而进行性脂肪营养不良为全身性疾病,无硬组织及皮肤粘膜的萎缩，并且通常为双侧分布。

本病病因不明,病因性治疗无从着手。保守治疗无特效方法,应用针刺、封闭、理疗、抗炎、免疫治疗以及多种维生素综合治疗可使病情得到缓解。

目前,国内外对PHFA的治疗以手术治疗为主,治疗目的主要针对患者的畸形情况，设计相应的手术方案以重建患侧的外形及功能，力求与正常侧对称。骨骼畸形不明显而主要为软组织萎缩凹陷者，可采用组织移植的手段予以充填修复；对同时伴有颅面骨骼发育不良的患者，应首先重建面部的骨骼支架，在此基础上，再进一步完成软组织的修复。多数学者认为最佳手术时机以病情进展停止后为佳。

面部骨骼支架的重建。一般情况下，通过面部骨骼的重建，面部形态多能明显改善。在此基础上进行软组织同期或二期修复，方能获得较好的手术效果。

面部软组织充填：

1、自体游离脂肪颗粒注射充填；

2、自体带血管组织移植或者游离皮瓣移植；

3、唇的修复。