先天性输尿管狭窄手术，原则上建议应该先做分泌造影检查，确定肾积水的情况以及狭窄的程度。如果可以确诊，就不需要做进一步的检查；如果不能确诊，则建议行输尿管插管造影检查，可以确定狭窄的部位以及狭窄的长度。绝大多数先天性输尿管狭窄可以通过手术的方式将狭窄段切除，充分游离狭窄段上下的输尿管，然后可以进行输尿管端端吻合。这种情况可以采用开放性的手术方式，也可以采用腹腔镜的手术方式，都可以达到非常好的治疗效果，手术后应该留置D-J管4-8周。
