淀粉样变性心肌病需与缩窄性心包炎、肥厚型心肌病相鉴别。1、淀粉样变性心肌病与缩窄性心包炎表现类似，但缩窄性心包炎超声心动图提示室间隔异常运动、心包增厚、左室舒张早期充盈加剧、舒张中晚期平坦等特点，而无左室对称性肥厚，且右室壁和心瓣膜也无肥厚，结合病史，可与之鉴别。2、淀粉样变性心肌病与肥厚型非梗阻性心肌病常易混淆，加之前者罕见，所以常致误诊。一般肥厚型心肌病好发于中青年，无直立性低血压，无全身多脏器病变，心电图常提示病理性Q波，超声心动图显示非对称性室间隔肥厚，往往患者因严重心律失常猝死；而淀粉样变性心肌病好发于老年，有直立性低血压，全身多脏器改变可有巨舌、皮肤瘀点、胸腹水、腹泻、低蛋白血症、上消化道出血、肝脾肾肿大，心电图除病理性Q波外，还可见有低血压、完全性右束支传导阻滞等，超声心动图常提示对称或非对称性室间隔肥厚、瓣膜增厚、二三尖瓣关闭不全、强烈超声光点，全身各脏器核磁共振显像提示信号增强、皮肤信号衰减，往往由于右心功能不全、多脏器衰竭死亡。
