如何认知血管炎？

风湿免疫性疾病是内科系统最为复杂的疾病群之一，所属疾病以多脏器、多系统受累为主，不同于呼吸、循环、消化、神经系统等单脏器的损害，又有发热、皮疹、倦怠、体重减轻等非特异性临床表现，难免使年轻医生或非专业医生感到莫名其妙。该组疾病病理取材困难，影像学检查特异性不强，所以从病理学层面、影像学层面难以确诊，而对诊断相对特异性较强的自身抗体，非专业医生不能解读其临床意义，年轻医生也难以做到与临床相互印证，总之该组疾病诊断起来令人感觉无所下手。

风湿性疾病中又以原发性系统性坏死性血管炎难中最难，大血管炎还算容易，无非血管分叉处狭窄/闭塞，远端供血不足，按图索骥，全面的影像学检查很难漏诊。顶尖难的是小血管炎，发病率极低，看不见，摸不到，非特异性症状较多。常肺肾受累，其中的弥漫性肺间质病变、急性肺泡出血、急进性肾炎（RPGN）难以早期发现。确诊困难，需要肾脏穿刺，但往往错过最佳时机，而患者多半拒绝，好在还有ANCA佐证，但很多医生不知其临床意义，很多医院尚未开展该项目。

1994年的CHCC按血管口径分类，分为大、中、小血管炎，看起来很好掌握，表面很丰满，实际太骨感，有N多疾病未被纳入，时常被专家诟病。2012CHCC重新分类，改动最多的是小血管炎部分。

2009年第一次去日本进修时，研修项目就是血管炎诊疗。但与指导教授，日本山口县立综合医疗中心血液风湿科的S原教授交谈时，他表示非常遗憾，无法教授给王先生太多知识。但根据我所掌握的资料看，日本风湿界对该类疾病的研究水平无疑高出我们很多，他们虽然病人很少，但基本无所遗漏地全部登录在册，因为属于该国的特定疑难病种范畴，病人被确诊后，诊疗不用自己付费。由厚生劳动省（卫生部）不定期地牵头组织研究班，由班主任带领全国的专家进行讨论，达成共识后，以本国指南的形式向学界发布。至于基础研究方面，由于经济实力雄厚，投入巨大，也走在世界前列，IgG4相关性疾病就是例子。

血管炎最常见的临床表现可以总结为：肺、肾、皮肤、神经，出现上述两个或以上的系统受累时，要怀疑血管炎，进行相关检查。大中血管炎确诊手段以血管造影为主，小血管炎要检查包括ANCA在内的自身抗体，发现异常时及时找专业医生就诊。