帕金森病的来源

1、帕金森病名称的历史来源

帕金森病,又简称PD，是一种慢性的中枢神经系统退化疾病，它会损害患者的运动功能、语言能力以及其他功能，可以使患者丧失工作与生活能力并给家庭带来沉重压力。

19世纪，英国人詹姆士•帕金森医生于1817年在英国发现此神经综合症，他发现有些病人根本不能控制自己的震颤，而且肌力减退，身体前倾，起步后呈奔跑步态，但智力和感觉正常，容易摔跤跌倒，病情呈逐渐恶化。1817年，帕金森医生通过临床观察把详细病历做了首次公开，并根据临床症状将此疾病命名为“震颤麻痹”。随后，法国著名神经病学家夏科医生对“震颤麻痹”补充了“肌强直体征”。为了纪念帕金森医生对于认识此病的贡献，后人将此病称为“帕金森病”，并将詹姆士•帕金森医生的生日4月11日定为“世界帕金森病日”。

2、帕金森病的发病机制

帕金森病的主要病变是纹状体黑质变性，但引起变性的原因尚不清楚，推测可能和大脑底部基底核以及黑质脑细胞快速退化，无法制造足够的神经传导物质多巴胺和胆碱作用增强有关。大脑需要足够的多巴胺来指挥活动，缺乏足够的多巴胺就产生各种活动障碍。

多巴胺能神经元随年龄的增长而减少，正常人每10年有13％的黑质多巴胺神经元死亡。当多巴胺能神经元减少到80％时候，就会表现出帕金森症状。因此帕金森病常见于老年人。

多巴胺的代谢异常也会造成帕金森症状，多巴胺的分解由单胺氧化酶(MAO)和儿茶酚氧位甲基转移酶(COMT)催化下进行。上述两种酶的活性增高造成脑内多巴胺减少，代谢过程中产生的氧自由基也对神经元细胞产生损伤。

一般认为帕金森病与遗传相关性不大，但曾有报道15％的病人其家族成员中至少有一个患有帕金森病，1996年美国发现帕金森病领域中著名的家庭 “爱荷华州一家”。这个家庭是位于美国爱荷华州的一个大家族，跟踪分析了这个家族200名患有帕金森病成员，上至19世纪该家族的先祖，下至1914年开始有医疗记录时候的病人。然后，从这代人的血液样本中提取DNA，并对整个基因组进行了检测并发现了与帕金森病相关的基因，帕金森病的致病基因就是从他们家族里发现的。

帕金森病除了上述提到的老龄化、多巴胺代谢异常、遗传相关外，还与神经毒MPTP(存在于海洛因、除草剂中)，基底节神经化学、基底神经核环路及神经递质的功能改变有关。

3、帕金森病患者的分布

帕金森病是老年人第四位较常见的神经变性疾病，多发生于50-60岁以上的中老年人，但在遗传分型中也有家族性和少年性帕金森病。美国帕金森病协会(APDA)称年龄小于40岁便开始患病者称为年轻的帕金森病患者。本病为全球性疾病，但其发生有地区与种族差别，白种人发病率最高，黄种人次之，黑种人最低。患病率在西方国家中每10万人为106-307人，亚洲为44-82人，非洲为31-58人。帕金森病的发病率随着年龄的增长而增加，每10万人口，54岁以下为5人，55-64岁为32人，65-74岁为113人，75-84岁为254人。我国目前大约有200万人患有帕金森病。目前每年还在以10万的速度递增。

目前资料显示，帕金森病发病人群中男性高于女性。男女大约为3∶2。

4、帕金森病与帕金森综合征

帕金森病的主要病理为中脑黑质多巴胺神经元变性，以致不能产生足够的多巴胺而发病。帕金森综合征是指除了帕金森病以外各种原因引起的类似帕金森病表现的锥体外系运动性障碍，包括运动迟缓，伴强直和静止性震颤。引起帕金森综合征的原因有很多，常见原因有脑血管病、脑外伤、颅内炎症、脑肿瘤、多系统萎缩、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性、阿尔茨海默病(老年痴呆)、肝豆状核变性、亨廷顿病、多系统变性、脑积水，或是由毒物药物引起的等等，故又把帕金森综合症称作“继发性帕金森病”，而把帕金森病称为“原发性帕金森病”。