成人先天性髋关节发育不良

发育性髋关节发育不良包括一组相关的疾病：髋关节不稳定、半脱位、脱位、髋臼发育不良。许多患者在儿童时期表现正常，随着年龄的增长逐渐出现半脱位，此时若不及时治疗部分患者易发展为完全脱位的患者，往往到中青年时期继发创伤性髋关节炎(osteoarthritis of hip，OAH)，表现为劳累及远行后疼痛、跛行，病人开始出现疼痛年龄往往在30岁左右，年轻、疼痛症状尚可忍受。

怎么治疗这是比较麻烦的，手术远期效果有待于进一步观察、肯定。病程进展快，痛苦大，严重者丧失劳动能力。此时保守治疗往往难以奏效，髋臼发育不良继发髋骨性关节炎是一种常见病，多是由于年轻时治疗不及时造成，如果年轻时能及时发现问题，及早采用骨盆、股骨近段各种截骨术，部分病人可避免或推迟后期骨性关节炎的发生。

髋关节发育不良病人的病变关节，可表现为多种形式的解剖结构异常。从轻微的半脱位到全脱位，股骨头与真性髋臼完全失去接触。一般来说，对髋关节半脱位病人实施全髋关节置换术，手术过程与普通的初次全髋关节置换术相差不大，操作不是很复杂。但对髋关节完全脱位，股骨头上移，手术难度明显加大，术后并发症发生率也随之升高。

1、分类方法

大部分髋关节发育不良的分级方法是依据股骨头相对于髋臼的脱位程度而定。常用的三种分级方法是，Hartofilakidis法，Eftekhar法和Crowe法。其中，尤以Crowe法临床最为常用，对于制定术前计划，判断为手术期手术并发症具有很好的参考价值。

Crowe Ⅰ型：髋关节脱位程度小于50％。症状出现较晚，大多在50-60之间。

Crowe Ⅱ型：脱位程度50％-75％，通常双下肢等长，骨质储备良好。

Crowe Ⅲ 型：脱位程度75％-100％。髋顶完全消失，内侧壁薄，髋臼前后柱完好。CroweⅡ和Ⅲ型病人，出现继发性关节炎症状早，多在30-40岁之间。且一旦出现关节炎症状，随后的病情多进展较快。

Crowe Ⅳ型：起安全脱位。但髋关节可能活动良好(假性关节)，并且局部疼痛症状不严重，特别是那些双髋关节都有病变的患者。髋臼的病人往往临床症状出现早，预后欠佳。

2、解剖改变

髋关节发育不良引起各种局部畸形，给手术修复带来许多困难。这些结构异常包括，股骨头缩小变形，股骨颈短缩，伴有不同程度外展、前倾畸形。大转子较小，位置明显偏后。股骨髓腔狭窄，小转子下2cm处髓腔直径有时仅有1.5cm左右。股骨近三分之一段向前弯曲。股骨颈前倾程度个体差异较大，重者可达到90度，但这一角度的大小与本病的严重程度无直接相关性联系。

发生扭转的部位主要是在小转子和股骨峡部之间。真性髋臼通常浅显，前壁薄，后壁厚，前后径窄。关节囊肥厚拉长，其下部可粘附在骨盆壁上，阻碍脱位股骨头进入真性髋臼。真性髋臼的上缘由于股骨头的磨损，呈斜坡状改变，骨缺损、骨质硬化。股骨头脱位并上移者，还可合并内收肌群及N绳肌、髂腰肌、股四头肌的功能性缩短，造成手术不便。

单侧髋关节完全脱位者，通常会合并有脊柱侧凹和同侧膝关节畸形。另外，上移的股骨头使得正常情况下，斜向外下方的髋关节外展肌变为水平位，成为假性髋关节的顶部阻挡，术中如果对这一解剖变异认识不足，很容易导致局部误伤。

伴随股骨头的上移，髋关节周围神经血管位置也发生相应的变化，特别是股深动脉和股神经。股神经可能一改正常的向下外侧走形的途径，除盆腔后，走向上外侧。股深动脉则可能出现在正常情况下恨少有大血管经过的髋臼缘下方。在严重的髋臼发育不良的病人，这些血管神经损伤现象并非少见，因此需要术者高度重视。

除了疾病本身引起的解剖变异外，既往局部手术史也造成解剖结构的某种改变。术者对此应有足够的了解。

CE角是界定髋臼发育不良病变程度的一个重要放射影像学指标。自股骨头中心至髋臼顶外缘作一连线，再经股骨头中心作一垂直线，两线的夹角为CE角，正常在25度以上。小于20度时，为严重髋臼发育不良。

3、适应证：只有在出现严重的关节疼痛和功能障碍，患者不能完成基本的日常生活动作时，才考虑人工全髋关节置换术。

手术医生必须清楚髋臼发育不良患者关节重建术的复杂性和术后并发症的高发现象，严格掌握手术指征。必须告知病人，髋关节发育不良的髋关节置换术，本身具有很大的风险，尤其是那些术后活动量要求较高的年轻病人。单纯的矫正瘸腿，恢复下肢等长，或者只是为了放弃手杖扶助，都不足以成为全髋关节置换术的理由。

对年轻病人，为了推迟人工髋关节置换术，可采用各种保守治疗，包括减少负重、抗炎药物和休息、理疗等，髋臼周围的股骨近段截骨术也可有效地改善功能，减轻症状。

需要注意，大部分双侧髋关节都有脱位的病人，尽管行走时身体摇摆明显，但通常很少有局部关节疼痛症状，也不需要扶拐或手杖支撑，关节功能基本满足日常生活需要。对这些病人，单纯的步态异常，不具备手术指征。

4、术前准备与假体选择：包括常规的骨盆前后位，侧位和斜位相，必要时加拍CT成像，明确髋臼深度、大小、骨质状况、股骨和股骨颈的前倾、髓腔宽度、股骨头颈的大小，以指导收缩，帮助选择假体。由于髋关节病变程度的个体差异较大，要求术前做好假体的充分准备。

髋臼侧，要判断真性髋臼是否有骨质缺损，是否有足够的骨床来支撑假体。如果真性髋臼处的骨床只能覆盖假体表面面积的不到30％，就需要采用植骨、特型髋臼、或上移髋臼等方法来弥补。为改善髋臼假体的骨床覆盖度，经常会用到小号髋臼假体，如直径50mm或更小，因此相对应的术前需要准备直径22mm的小头，以保证髋臼聚乙烯内衬有足够的厚度。髋臼假体通常采用非骨水泥固定。

股骨侧的主要问题有三，即股骨的过渡前倾、髓腔狭窄和缩短。通常髋臼假体采用非骨水泥固定，而股骨假体可根据患者的年龄、活动程度、骨质条件，并依据术者个人喜好而定。我们临床更多的是用非骨水泥固定型假体，特别是对那些同时需要行股骨近段截骨的病人。为满足术中遇到各种情况的需要，除了常规假体外，最好能准备组合型假体。

对下肢不等长患者，需要评估这种差异除了来自髋关节本身因素外(如股骨头脱位上移)，是否还与髋关节外因素，诸如骨盆倾斜、脊柱畸形等有关，已准确计算下肢的实际短缩程度。为防止下肢过渡延长产生的神经牵拉伤，必要时施行术中的神经电生理监测。DDH的解剖特点是髋臼浅、前壁薄、后壁厚，伴有增生的骨赘。特别是CroweⅢ、Ⅳ型患者，髋臼大，呈一斜行发育;Ⅳ型真臼小,有时不能容纳新的髋臼;此外就是股骨部分前倾角大。

对于重度(Ⅲ、Ⅳ型)患者行髋臼成形手术时,需切除全部关节囊,彻底暴露出大和浅的假臼和发育较小的真臼，寻找真正的髋臼横韧带作为成型臼床的下缘，髋臼锉与患者成45°，指向骶骨方向10°，加深臼床，由于臼的前壁薄，后壁厚，所以力量要朝向后方，以使前壁保留尽可能多的骨床。为防止术后关节脱位，假体应尽量放置在真臼的位置上。由于先髋的患者患肢股骨往往是处于外旋位,在股骨柄假体固定时,股骨髓腔锉的方向始终对准股骨内侧髁的位置,防止增大前倾角度造成脱位。

术中尽量使用较小号的髋臼假体，特别是对于Ⅲ型和Ⅳ型的患者，因为真臼较小，骨床骨质少，使用过大的髋臼锉会导致周围骨质缺失,无法固定髋臼假体或是增加植骨。所有患者中使用的髋臼假体均为较小型号。Bolder等报道，对比髋臼植骨和未进行植骨的患者,未进行术中植骨的患者取得了良好的临床疗效;相反，使用大块植骨的患者临床效果并不满意。