什么是听神经病？

临床上的感音神经性聋是指包括声音感觉器官-耳蜗毛细胞、声音传导径路听神经以及听神经核出现病变导致的听力障碍疾患。不同部位的感音神经性聋具有不同的病因、病理及临床特征。耳声发射 (OAE)及听性脑干反应(ABR)的应用，为耳蜗与蜗后病变的诊断提供了可靠的诊断依据。听神经病(auditory neuropathy，AN)是近年被逐渐认识，并受到越来越多的关注。Starr等称之为听神经病的症状群是由于第Ⅷ颅神经的听神经受损引起的一种临床表现特殊的感音神经性聋。

国内外学者多根据其主要病损部位对其命名，并对命名的观点不一，如有中枢性低频听力减退、听神经同步发放疾病、I型传人神经元病等。因听神经病可能伴有前庭神经病变，Sheykholeslami提出对只有第Ⅷ颅神经听支(及其分布)的听神经病才称为耳蜗神经病变。由于听神经病的病因不同，临床表现除听力学测试表现外，在发病年龄、外周神经病的并存、病变部位等方面有诸多不同，对不同病因、不同病变(除耳蜗至脑干之间的第Ⅷ颅神经的耳蜗神经外)所致的ABR异常、OAE正常的听力损失，应是一组症状群(综合征)，而不是一个病名。

1、听神经病特征

近年，不少学者在临床上注意到部分耳聋患者的言语识别率明显低于纯音听阈，其耳蜗电图、耳声发射正常而ABR无反应。1996年Starr将这类耳聋命名为听神经病。听神经病的临床特点是自述听力明显下降的患者，其纯音听阈表现为轻、中度感音神经性聋;而ABR没有反应;多数患者主诉听不清说话声，有程度不同的言语交流困难，打电话时尤为明显。言语听力差是本病的一个重要特点，其言语识别率不成比例的低于纯音听阈。本病诊断主要依靠具有特征性的听力学表现。ABR缺失或异常，DPOAE、TEOAE及耳蜗微音电位(CM)正常，为听神经病听力学最重要的特征之一。

言语识别率差，与纯音听阈不成比例，听性脑干反应异常，纯音听阈为以低频听力损失为主呈上升型的轻、中度感音神经性聋，均为其听力学表现特征。但可具有个体差异性。感音神经性聋也可是重度或极重度，听力图可伴高频听力损失的覆盆型，下降型或平坦型。由于表现存在个体差异，应根据听力检测结果综合分析作出判断。由于本病多见于婴幼儿和青少年期起病，故对高危新生儿、婴幼儿和青少年听力减退和一些听力检查主、客观结果相矛盾的感音神经性聋患者，应行ABR、OAE、声导抗测试等全面听力学检查，以免误诊、漏诊。近年Duyle发现听神经病患者除有典型的听力学表现外，影像学MRI发现第Ⅷ对脑神经正常或有增强反应。

2、病因及发病机理

目前对AN的病因及发病机理尚无统一认识。迄今报道的病因已有多种。根据患者的相关性疾病，推测其病因可能有：

①高胆红素血症、核黄胆及围产期窒息缺氧等，主要见于婴儿的疾病：Mornt等描述两例婴儿听神经病的诊断及处理，一例男婴因患高胆红家血症行听力筛查时发现听力损失，3月后复查ABR异常，听力中等损失，诊断为听神经病 。Tapia等研究一组听神经病患者，病因包括：高胆红家血症、围产期窒息。

②遗传性疾病：如Charcot―Marie―Tooth(CMT)综合征;其它有遗传性感觉自主神经障碍、Friedreich共济失调性神经病等，文献报道这些患者听力障碍的发病率可达30％。

③特发性：Tapia等研究一组听神经病患者，一些无明确的病因，考虑为特发性。

④感染性疾病：如脑膜炎等。

⑤伴发前庭病的听神经病：听神经病发病的同时，听神经的前庭支与其支配的结构也可能受累。Skeyhololeslamj等随访了3例确诊为听神经病伴有平衡障碍的患者，前庭诱发的肌源性电位(VEMP)异常，认为可能累及了前庭下神经。

⑥神经脱髓鞘：从神经电生理检测结果分析：听神经病的神经病理改变可能为脱髓鞘。原因有二：a.某些以脱髓鞘为主要病理改变的外周性神经病(格林-巴利征)、遗传性神经疾病(如Charcot―Marie―Tooth综合征)及中枢性原发性脱髓鞘疾病(如多发性硬化)，均可累及听神经，出现听神经病的表现;b.用脱髓鞘可以解释听神经病患者在神经电生理方面出现的异常，如听性脑干诱发电位的异常(表现为波重复性差、传导时间延迟、部分或完全阻滞等)及肢体末梢神经的感觉神经传导速度减慢、波幅降低及运动神经的改变。

⑦内耳自身免疫性疾病：McCabe(1979)报告了自身免疫性感音神经性耳聋，其病例持点就有双侧听力减退、言语识别率下降、定位检查表明为末梢器官病变。顾瑞(2000)先后两次报告中枢性低频听力减退，有部分病例抗膜迷路蛋白抗体检查阳性且用类固醇类药物治疗取得一定疗效，认为这类病例有可能就是自身免疫性疾病。听神经病的病变部位，文献报导的并不一致，包括：

①内毛细胞;

②内毛细胞与第Ⅷ颅神经纤维间的突触连接;

③螺旋神经节细胞;

④耳蜗内的听神经纤维;

⑤以上各部位的任一组合。Starr对听神经病的病损部位定在耳蜗至脑干之间的第Ⅷ颅神经耳蜗支，不包括脑干听觉径路的病变。Tapia等通过TEOAE和ABR检查发现一组听神经病的患者外毛细胞正常，但尚不能确定损伤在内毛细胞、听神经或在这两个部位。

听神经病目前缺乏有效的治疗，应针对潜在的疾病进行相关的治疗。对于人工耳蜗植入和传统的助听器应用效果，各家意见不一致。Tapia等发现助听器效果因人而异，但认为言语康复应早期开始。总之，听神经病的病因、发病机制尚不清楚，从动物模型、免疫、基因等分子学水平及神经流行病学方面来探讨听神经病的病因和发病机制将势在必行。