肺纤维化是一种特发性、间质性疾病，目前对于肺纤维化很难治愈，主要的治疗是以改善症状，提高生活质量为主。包括使用抗纤维化的药物以及非药物治疗。抗纤维化的药物有吡非尼酮、尼达尼布。另外N-乙酰半胱氨酸可以做为一种祛痰药，具有抗氧化、抗纤维化的作用。非药物治疗主要是肺功能的锻炼，有明显肺换气功能障碍的，可以实现长时间的家庭氧疗。另外如果有合适的肺源，可以进行肺移植手术。
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