法洛四联症的外科治疗

法洛四联症是一种常见的发绀型先天性心脏病，约占先天性心脏病的10％。在发绀型先天性心脏病中居首位，占50％以上。其病理特点有右室流出道狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。其病情的轻重取决于肺动脉发育的粗细;左心室的大小;年龄的大小及体肺动脉侧枝血管的多少。现就有关法洛四联症外科治疗方面的常见问题阐述如下：

一、手术时机问题

近几年由于手术技术的提高，麻醉及体外循环的进步，还有术后监护水平的提高。使体外循环下的心脏手术更加安全。因此，接受四联症矫治术的患儿年龄逐渐趋小。但6个月以下的患儿行矫治术的风险仍然很高。

因此本人建议：在技术及设备各方面条件较好的医院，6个月以上的患儿如果肺动脉发育好者可做矫治手术。肺动脉发育不良且反复发生缺氧发作者，应先行体肺动脉分流术，以后再做矫治手术。在设备条件一般且做四联症矫治术的经验不是很丰富的情况下建议做2岁以上体重在15kg以上的患儿。二者的手术风险性有明显的差别。

二、手术方式问题

如果肺动脉发育指数(Nakata指数)≥150mm2/m2;左心室容积指数(LVEDVI)≥30ml/m2可做四联症矫治术。以上两项指标明显不达标者不宜做矫治手术，避免术后发生低心排血量综合征。条件达不到做矫治术者，可做体肺动脉分流术。目的是增加肺动脉供血，一方面可改善缺氧状况，避免缺氧发作;另一方面能促进肺动脉发育。体肺动脉分流术后多长时间做矫治手术，要根据肺动脉发育及左心室发育情况而决定。

一般在3个月至1年内行矫治手术。手术方法作者主张经右侧腋下直切口通过第四肋间开胸部分切开心包，行升主动脉与右肺动脉人工血管架桥术。人工血管的直径1岁以下者4mm;1至5岁者5mm。5岁以上者6mm。有些医生经前正中开胸做升主动脉与主肺动脉人工血管架桥术，手术容易做，其缺点是二次手术时粘连重增加手术难度。

另一种方法是体外循环下适当疏通右心室流出道，不修补室间隔缺损，其缺点是扩宽右室流出道的程度不易掌握，过宽者可致肺水肿，其风险相对较大。如果体肺动脉分流术后尚未达到目的此时人工血管闭塞者可再做一次分流术。

三、四联症矫治术的手术方法问题

首先要高度重视，要在技术熟练设备良好的前提下做这一手术，以确保安全。体外循环一定要用高级人工膜肺，血液滤器及有经验的灌注医生操作。心脏停搏液应含氧合血液。右心室流出道的疏通要因人而异恰到好处，既要保证流出道畅通无阻，又要保护右心室功能。右心室流出道的疏通标准本人在人民军医出版社出版的《心脏外科监护》第二版一书第38页中有详细叙述。

加宽右心室流出道的程度按照上述标准进行，必要时切开肺动脉直达左肺门。婴幼儿一般应用自体心包片加宽。如果加宽较多则需要于相应的补片处提前缝制一个瓣兜。这对于术后心功能的保障很有意义。也有用牛心包片作为补片的。对于肺动脉闭锁或者肺动脉瓣环很窄者应用带瓣的牛颈静脉作为右室流出道的补片效果更好。术中注意人工瓣要对应在病人的瓣叶处。

右肺动脉开口处狭窄者需单独切开加宽补片。加宽右室流出道的缝合要均匀无皱褶，缝线要适当拉紧以免术后出血。疏通右心室流出道时室间隔缺损附近的肌肉不要切除，以免修补室间隔缺损时不易缝合。室缺的右后下缘可间断褥式缝合，余部用滑线双层连续缝合。必须保证无残余分流，否则严重影响手术效果甚至死亡。补片的大小应与室间隔缺损的大小一致，过大者会有皱褶，过小者会影响左室流出道。

四、四联症矫治术后低心排出量综合征的防治

术前除了心脏超声、X线胸片、心电图检查外，还要强调多排CT的CTA检查。做到精确诊断。手术适应证合适加上熟练的手术技术，术后低心排的发生率不高。术后一旦出现血压低、脉压差小、尿少、中心温度高、四肢末梢凉，用利尿药无效者可诊断为低心排出量综合征。除了用胶体液扩充血容量、加大血管活性药用量、纠正酸中毒、利尿及用肾上腺皮质激素治疗外，要尽早应用腹膜透析治疗。

应用越早其效果越好。轻度的低心排经严密观察、精心处理后往往可以纠正。重度低心排要立即行心脏彩超检查，查明原因。心脏若有可复性建议尽早用ECMO治疗。

五、呼吸机治疗问题

轻型法洛四联症肺动脉发育良好，发绀不重，无较大体肺动脉侧枝循环，手术中畸形矫正满意者，术后循环稳定用呼吸机辅助呼吸1天之内即可脱离之。对于术前发绀严重、婴幼儿、体重10kg者应用呼吸机时间要延长至术后3--5天。因为四联症矫治术对于病人影响很大。

原来肺动脉内压力很低，术后肺动脉内压力比术前显著提高，肺组织对此要有一个适应过程。肺组织会有一个充血、水肿、渗出的过程，其过程长短取决于病情的轻重。对此类病人要耐心应用呼吸机治疗，直到肺功能恢复正常为止。如果肺功能尚未恢复勉强脱离呼吸机治疗，轻者需二次气管插管;重者会导致死亡。

六、体肺侧枝循环问题

术前单用心脏彩超诊断体肺侧枝循环是不够的。要用多排CT的CTA检查以确定侧枝循环血管的粗细及多少。较细的侧枝血管分流量不大，术中采取深低温低流量的方法，不影响手术。有些侧枝血管起始部较粗，末梢很细者分流量很小也问题不大。

对于分流量很大的侧枝血管最好是在杂交手术室做手术，介入封堵侧枝血管后做手术矫正。也可在导管室封堵侧枝血管，而后尽快进手术室手术，因为有些重要侧枝血管封堵后血氧饱和度会下降。

七、术后随访问题

法洛四联症矫治术患者不同于室间隔缺损病人，需要定期随访。虽然绝大多数患者能正常的工作、生活，但仍有少数患者会出现右心功能不全、肺动脉再狭窄、室间隔残余分流、肺动脉瓣关闭不全、心内膜炎等情况。要及时发现问题及时解决。必要时再次手术治疗。