甲状腺髓样癌的诊疗和随访

甲状腺髓样癌（MTC）的临床特点：

1：易被误诊为小细胞低分化癌和未分化癌

2：产生降钙素、CEA、5-HT等多肽类激素，可有腹泻，面部潮红等症状

3：80％为散发性，其余为MEN2A、MEN2B及家族性MTC

4：超声特点：肿块边界清晰，部分结节伴粗大钙化，淋巴结转移灶的钙化发生率高，无囊变

5：肿瘤不摄碘，131碘扫描无作用

临床出现下列状况应该考虑MTC

A：伴有面部潮红和顽固性腹泻的类癌综合征

B：家族中有MTC患者

C：血清降钙素高于正常

D：血中CEA显著高于正常而无消化道肿瘤者

术后随访

1、降钙素敏感性高，是术前诊断和术后随访的最有价值的指标，不仅反映临床明显的原发灶和继发转移灶，还反映术后复发的亚临床病灶，也是术前筛查散发性MTC的有效手段，但要注意对于儿童、妊娠妇女、肾功能衰竭和部分桥本甲状腺炎的患者也可轻度升高

2、多于50％的患者CEA升高

3、如怀疑局部复发或淋巴结转移，可行穿刺，以梭形细胞为主，淀粉样变物质存在是诊断的特征

4、RET基因突变是MTC的发病基础，家族性MTC患者均有RET突变，其家族成员均应该行RET基因检测，一旦有突变应该尽早手术：

A：95~100％将发展为MTC，年龄一般在30岁之前

B：预防性手术病理至少是C细胞增生（MTC癌前病变）

C: 对于RET基因突变携带者行全甲状腺切除

目前RET基因是准确率高的早期诊断方法，建议MTC患者及家属行RET基因检测

5、上纵膈转移是MTC的一个特征，术后CT复查应包括颈部和上纵膈

6、不需要严格限制患者碘的摄入

7、生物靶向治疗是MTC的希望（如范得他尼等）