延髓性麻痹称为球麻痹,又叫真性球麻痹。延髓内的运动神经核团,或来自延髓的颅神经(包括舌咽神经、迷走神经和舌下神经),引起麻痹时,出现一组症状群,主要表现饮水、进食呛咳,吞咽困难,声音嘶哑或失声等。凡是病变直接损害延髓或相关的颅神经者,称为真性延髓麻痹。而病变在桥脑或桥脑以上部位,造成延脑内运动神经核失去上部之神经支配,而出现的延髓性麻痹,称为假性延髓麻痹。
假性延髓性麻痹的病因有哪些?
血管性帕金森综合征:血管性帕金森综合征(vascular Parkinsinism,VP)由脑血管因素作为病因引起的疾病,如多发性腔隙性脑梗死,基底核腔隙状态、淀粉样血管病,以及皮质下白质脑病等引起,以非对称性肌张力增高、慌张步态、呆滞、无静止性震颤和左旋多巴疗效不佳为临床特征,临床表现类似帕金森病(PD)。 1929年Critchley首次提出VP概念,主要临床体征为强直、面部呆板、小碎步,额外体征有:假性球麻痹、锥体束征、小脑体征、痴呆与尿失禁;1981年Critichley将其更名为动脉粥样硬化性假性帕金森综合征(arteriosclerotic pseudo-parkinsonism);其他同义词:下半身帕金森综合征(lower body parkinsonism)。患病率不详,约占帕金森综合征的3-12%。
迷走神经损伤:迷走神经是行程最长和分布最广的脑神经,它与舌咽神经和副神经经颈静脉孔一并出颅后,在颈部位于颈动脉鞘内在颈动脉与颈内静脉之间下行。迷走神经属混合神经,迷走神经诸核中疑核、孤束核和三叉神经脊束核与舌咽神经共存,所以单纯的迷走神经损伤少见,常与舌咽神经同时发生损害。
脑桥中央髓鞘溶解症:脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病,本病是一种少见的急性髓鞘溶解性病变,现在多认为是由于低钠血症,确切地说是由于过快地纠正低钠血症所引起。 Adams等(1959)首次报告,Adams等在1950年的首例,观察的是一年轻的慢性酒精中毒者,因酒精戒除症状住院,在数天内发展成为四肢瘫痪与假性延髓性麻痹,并很快死亡。病理检查的主要发现是脑桥基底部大面积对称性脱髓鞘病变,遂得其名。