克雅二氏病及克雅病是最常见的人类传染性朊蛋白病，主要病理特征是大脑皮质基底节脊髓出现海绵状变性、萎缩和变性。克雅病的病因为外源性的朊蛋白感染和内源性阮蛋白基因的突变，临床表现出现进行性痴呆、肌阵挛、视力障碍、小脑症状、无动性缄默症，在脑电图上可以出现周期性的同步放电的特征性改变，确诊需要做脑活检。本病没有特效的治疗方法，90%的病例会在病后一年内出现死亡，病程迁延者非常的罕见，因此一旦出现可疑症状应立即就医。
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