淋巴管畸形诊疗进展

淋巴管畸形（Lymphatic Malformations，LMs）传统称为淋巴管瘤，1995年Waner和Suen提出淋巴管瘤为脉管畸形的一种，称之淋巴管畸形。整个病理过程中，无内皮细胞数量的克隆性增生，且其形态和功能表现正常，仅淋巴管管腔直径发生变化。根据其大小分为微囊型（囊腔2cm3），大囊型(囊腔≥2cm3)和混合型。其发病机制被认为是淋巴管先天性发育畸形或某些原因引起局部淋巴液排出障碍，淋巴液潴留导致淋巴管异常扩张、增生。

淋巴管畸形是一种少见的淋巴系统先天性发育异常，好发于婴幼儿 。80％～90％发生于2岁以内的儿童，男女发病比例相当，无性别、种族差异，该病可发生于全身各个部位，其中约75％在头颈部。小儿头颈部囊状淋巴管畸形除了影响美观，主要是对邻近的气管、食管、血管和神经造成压迫从而危及患者的呼吸和生命。淋巴管畸形易发生囊内出血、感染等，而位于颈部的淋巴管畸形，若形成血肿可压迫气管导致呼吸困难甚至窒息死亡。

淋巴管畸形的治疗方法包括：外科手术切除、硬化剂注射治疗以及放疗、激光、电凝、冷冻等技术，手术切除方式包括病变的完全切除、次全切除、部分切除、切排或抽吸，但是目前手术治疗有其局限性：

①病变与周围组织粘连严重，呈浸润生长，手术易损伤血管神经；手术完整切除病变的难度高（完整切除率仅66％左右）；

②术后复发率高（15％-53％）；

③术后并发症发生率高（16％-46％）；

④术后局部瘢痕形成，外形损毁。

而局部硬化剂治疗也有其局限性：

①仅部分患者有效；

②微囊型病变效果较差；

③易复发，需反复多次注射；

④局部瘢痕、粘连、血管神经损伤。

硬化剂治疗如酒精、多西环素、博来霉素和0K-432对于微囊型和混合型无效，对于大囊型病变起初有效，但易复发，需反复多次注射，患儿甚至需要终生注射硬化剂。

综上所述，目前淋巴管畸形的治疗面临如下困难：

1）治疗无效与复发病例如何处理；

2）外形与功能破坏如何避免；

3）位置深在的微囊型病变如何治疗。

近几年，国外有研究报告口服药物对部分淋巴管畸形有一定疗效。因此，淋巴管畸形的治疗倾向于综合运用各种手段，根据病变的类型、部位、大小等因素，制定个体化的治疗方案，因病、因人施治。