儿童常见贫血的防治二：溶血性贫血

儿童溶血性贫血（溶贫）的诊断与治疗

诊断要点

先天性溶贫常具有明显的家族遗传史和肝脾肿大，其中遗传性球形红细胞增多症和地中海贫血呈慢性溶贫过程；先天性G-6PD缺乏症与后天AIHA多发病急骤，常具有Hb急剧下降，尿色深（血红蛋白尿）等特征性表现。

先天性G-6PD缺乏症多见于婴幼儿，食用蚕豆后突然起病。AIHA发病前多有前驱病毒感染史。急查抗人球蛋白试验，明确是否AIHA，是临床简便易行、快速有效地鉴别诊断措施，有助于及时确诊与紧急救治。

防治措施

慢性溶贫患者严重程度相差悬殊，轻症者无须治疗。重症球形红细胞增多症可在满6岁后行脾切除，疗效显著。重型地中海贫血需要行异基因造血干细胞移植。

两者目前均无显效药物疗法，如没有条件接受上述治疗，需要酌情输血以纠正中度或重度贫血，维持生长发育和改善生活质量。长期输血将导致体内铁负荷过重，损伤重要脏器功能，需要采用祛铁剂治疗。

急性溶贫可危及生命，紧急输血是重要措施。先天性G-6PD缺乏症输注正常人供血即可，但AIHA需要血液中心提供“洗涤红细胞”，以免加重溶血。此外，需要输液和纠正代谢性酸中毒等措施，以维持血循环和肾功能。AIHA须采用足量糖皮质激素治疗，先天性G-6PD缺乏症则须终身禁食蚕豆及其制品。