功能性单心室是一种相对罕见的复杂先天性心脏病，从解剖上来说，两个心室发育极不均衡，在两个心室之间的室间隔上，有1个巨大的室间隔缺损。
由于其中1个心室非常的小，所以2个心室仅能发挥1个心室的作用，从病理生理学的角度上来说，这就叫做功能性单心室。
一般来讲，功能性单心室无法行根治手术，只能进行姑息手法矫治：将发育不均衡的2个心室当作左心室来用，另外制造一条短路将回心的静脉血直接进入肺动脉，从而实现“一个心室”的矫治。
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