先天性宫颈闭锁分型手术治疗方法

子宫以解剖学内口为界分为子宫体和子宫颈两部分，子宫颈又以组织学内口为界分为子宫峡部和子宫颈管。根据发生学原理，在排除了由于副中肾管发育不良形成Mayer-Rokitansky-Kunster-Hauser（MRKH）综合征中伴有痕迹子宫发育而形成的无子宫颈病例，子宫颈发育异常分为子宫颈闭锁与子宫颈功能不全两种类型。本文结合对子宫颈闭锁畸形特征的研究，讨论其手术治疗方法。

一、子宫颈闭锁畸形特征及手术治疗方案。

我院在对先天性子宫颈闭锁病例的解剖与病理学特征系统研究的基础上，依据胚胎发育理论和经实验证实的女性生殖道发育假说，结合子宫颈发育异常的国际分类，提出了子宫颈闭锁分型诊断标准，即：Ⅰ型为子宫峡部正常型：子宫组织学内口处闭锁，其以上的子宫峡部和子宫解剖学内口发育正常，子宫颈管缺如；Ⅱ型为子宫峡部闭锁型：子宫解剖学与组织学内口之间的峡部闭锁，子宫颈管缺如，多数伴有子宫体发育不良；Ⅲ型为子宫颈完全闭锁型：子宫解剖学内口以下的峡部和子宫颈管全部闭锁，闭锁子宫颈的长度、直径和形状不同，多数伴有子宫体发育不良；Ⅳ型为子宫峡部缺失型：子宫体下端直接与呈盲端的子宫颈管相连，子宫解剖学内口不明显，子宫峡部缺如。

根据子宫颈闭锁分型诊断标准，制定子宫颈闭锁手术治疗方案如下：Ⅰ型子宫颈闭锁，因闭锁的子宫峡部呈积血膨大的囊腔，囊壁为厚约6mm的肌性组织，自阴道顶端行子宫颈盲端造口，随积血的排出，子宫峡部肌肉收缩使囊腔缩小，黏膜创缘相应下垂，将子宫颈创口的黏肌层创缘外翻对应间断缝合于阴道壁上皮创缘，可使成形后的子宫颈管壁全部为光滑面，术后不需要宫腔置管来防止粘连，如无盆腔严重合并症，可保留患者的生理生殖功能，经会阴途径行子宫颈成形术。Ⅱ、Ⅲ型患者，因闭锁段子宫颈较长而且韧性大，很难打通，即使打通也会再闭锁，因此应切除子宫，待婚前再行阴道成形术。Ⅳ型患者，因该类患者无子宫峡部，孕期不能形成子宫下段而致不育，是否保留子宫可根据患方意见；保留子宫者，须子宫颈管内置管至子宫颈外口创面全部上皮化，日后注意避孕。

二、子宫颈闭锁与阴道闭锁的关系。

一对副中肾管发育为输卵管、子宫体、子宫颈和阴道的上段，泌尿生殖窦发育形成阴道下段和外生殖器。阴道闭锁是由于双侧副中肾管融合后的发育障碍,多伴有子宫颈闭锁,子宫内膜可有正常分泌功能，而子宫颈闭锁是由于副中肾管垂直或侧面融合与重吸收发育过程缺陷造成，两者密切相关。解决子宫颈闭锁的治疗问题，首先必须弄清阴道闭锁的畸形特征，及其与子宫颈闭锁的关系。临床新型病例的发现，促进了疾病分型与发生学研究的进展。2002年北京协和医院将先天性阴道闭锁分为两型：Ⅰ型：指阴道下段闭锁,阴道上段及子宫发育正常；Ⅱ型：指阴道完全闭锁,合并宫颈闭锁,子宫体发育正常或有畸形,子宫内膜可有正常分泌功能。在临床工作中，发现有阴道上段闭锁和阴道顶端闭锁病例，这些病例属于未分型的阴道闭锁病例。在对这些新型病例研究的基础上，我们对以上分型进行了补充完善，并进一步明确了子宫颈闭锁与阴道闭锁的关系：子宫颈闭锁者，均合并阴道闭锁；阴道闭锁者，除Ⅰ型外，也均合并子宫颈闭锁。目前已发现的病例中：Ⅱ型阴道闭锁，合并各型子宫颈闭锁；Ⅲ型阴道闭锁，合并Ⅲ型子宫颈闭锁；Ⅳ型阴道闭锁，合并Ⅰ、Ⅳ型子宫颈闭锁或合并始基子宫。对合并子宫颈闭锁的Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型阴道闭锁病例，可根据子宫颈闭锁的分型诊断决定子宫的去留和阴道成形术的时机。

三、宫颈闭锁手术治疗方案。

因子宫颈闭锁均合并阴道闭锁，治疗必须要首先打通闭锁的阴道，再打通闭锁的子宫颈盲端，然后将两者相吻合。阴道闭锁合并子宫颈闭锁有三种情况，需要分别设计手术治疗方案：（1）、阴道完全闭锁：合并Ⅰ型子宫颈闭锁者，应经会阴途径行人工阴道及子宫颈成形术；合并Ⅱ、Ⅲ型子宫颈闭锁者，则应先行子宫切除术，待婚前3～6个月再行人工阴道成形术；合并Ⅳ型子宫颈闭锁者，则可根据患方要求，或行腹会阴联合人工阴道及子宫颈成形术，或先行子宫切除，待婚前3～6个月再行阴道成形术。（2）、阴道上段闭锁：合并Ⅲ型子宫颈闭锁，应切除子宫并行阴道上段成形术。（3）、阴道顶端闭锁：合并Ⅰ型子宫颈闭锁者，行经阴道子宫颈成形术；合并Ⅳ型子宫颈闭锁者，应根据患方意见，或行经阴道子宫颈成形术，或行子宫切除术。因此类患者月经排出障碍，并多有月经血倒流的情况，应限期手术，术时一般应行腹腔镜探查以处理盆腔病变。

四、人工阴道及子宫颈成形术。

对于合并阴道完全闭锁的Ⅰ型和要求保留子宫的Ⅳ型子宫颈闭锁者，需要行手术难度较大的人工阴道及子宫颈成形术。人工阴道及子宫颈成形术式以人工阴道壁移植材料为区别。我院对Ⅰ型子宫颈闭锁合并Ⅱ型阴道闭锁者25例，根据其盆腔情况和外阴解剖学状况，设计并成功施行了外阴局部皮瓣网状移植以及腹膜移植人工阴道及子宫颈成形术。术后半年内均无痛经，半年以上随访18例，已婚8例有6例9次自然妊娠，剖宫产分娩获3女婴、4男婴，1例孕早期自然流产2次。简要介绍如下。

1、术式的选择：对于处女膜明显膨隆的患者，选择阴道前庭黏膜推进移植法；对于处女膜有膨隆但游离皮瓣不能形成一定深度的阴道者，选择阴道前庭黏膜联合局部阴股皮瓣旋转移植法；对于阴道前庭发育较小，处女膜无膨隆者，选择局部阴股皮瓣旋转移植法；对于小阴唇发育较好者，选择部分小阴唇皮瓣移植法；对于处女膜有膨隆，小阴唇也发育较好者，选择阴道前庭黏膜联合部分小阴唇皮瓣移植法；对于小阴唇发育较好者但游离皮瓣仍不能形成一定深度的阴道者，选择部分小阴唇皮瓣联合局部阴股皮瓣旋转移植法；对于有盆腔病变需要剖腹探查者，可选腹部创口处游离壁层腹膜网状移植法。

2、术式介绍：

（1）、阴道前庭黏膜推进移植法：在处女膜膨隆中央作一长4～125px的浅倒弧形切口，游离阴道前庭黏膜，前至尿道下沟、侧方达小阴唇基底部、后方达阴唇系带下约1 cm，并在其上划数个长0.5～25px的纵形小口（网状整形）。阴道造穴达子宫颈盲端，并自正中在穿刺针引导下造口（可容1指松即可）并排出积血，将阴道前庭黏膜创缘与子宫颈黏肌层创缘对应间断缝合5～8针。顶压子宫颈将游离的阴道前庭黏膜沿阴道穴壁向内滑行推进并置入外覆凡士林纱布、中央有孔的阴道模型。留置导尿管，外阴纱布覆盖，“丁”字带固定。术后辅以顶压法。

（2）、阴道前庭黏膜联合局部阴股皮瓣旋转移植法：自尿道口水平下25px处，沿小阴唇内侧基底向下达阴唇系带做一倒弧形切口，游离其间黏膜并予网状整形。阴道造穴并打通子宫颈盲端排出积血。自阴道外口中部弧形向外上再转向内下，游离双侧阴股皮瓣各约125px×75px（下外部切口距阴道外口约37.5px不切断以保持血供），皮瓣内侧缘对应间断缝合并网状整形。将前庭黏膜皮瓣和阴股皮瓣分别移植于阴道前及侧后壁，顶端创缘对应缝合于子宫颈创缘，阴道壁移植皮瓣两侧创缘对应间断缝合成筒状，置入阴道模型。缝合阴股皮肤创口，阴股皮瓣外露创缘与阴道口创缘对应间断缝合。

（3）、局部阴股皮瓣旋转移植法：于阴道前庭相当于处女膜中部水平，沿小阴唇基底部做一倒弧形切口，弧底达阴唇系带，阴道造穴并打通子宫颈盲端排出积血。游离局部阴股皮瓣约175px×4cm并予网状整形，将两侧皮瓣内侧缘对应间断缝合。将阴股皮瓣顶端与子宫颈创缘对应间断缝合，皮瓣侧缘间断缝合使成筒状后置入阴道模具。皮瓣外部创缘与阴道口创缘对应间断缝合。

（4）、部分小阴唇皮瓣移植法：阴道造穴并打通子宫颈盲端排出积血。自阴蒂下方约62.5px弧形向上断离小阴唇，再沿各侧基底部向下切开达舟状窝，外侧皮肤基部宽约37.5px不切断以保持血供，把游离小阴唇的折叠部剖开展平并网状整形，内侧缘对应间断缝合约175px，皮瓣上部创缘与子宫颈创缘对应间断缝合，再间断缝合小阴唇皮瓣成筒状，置入阴道模型。皮瓣外部创缘与阴道口创缘对应间断缝合。残部小阴唇顶端下拉，缝合固定于阴道口两侧。

（5）、阴道前庭黏膜联合部分小阴唇皮瓣移植法：游离阴道前庭黏膜瓣与小阴唇皮瓣，阴道造穴并打通子宫颈盲端排出积血，小阴唇皮瓣移植于阴道侧后壁及部分前壁，阴道前庭黏膜瓣移植于阴道前壁下段，皮瓣顶端创缘与子宫颈创缘对应缝合，再将皮瓣对应缝合成筒状，置入阴道模型。同上法完成小阴唇成形。

（6）、部分小阴唇皮瓣联合局部阴股皮瓣旋转移植法：阴道造穴并打通子宫颈盲端排出积血。同前法游离部分小阴唇皮瓣与阴股皮瓣，网状整形后间断缝合成筒状，移植阴道穴壁，顶端创缘与子宫颈创缘对应间断缝合后置入阴道模型。

（7）、游离腹膜网状移植法：阴道造穴后，游离剖腹探查切口处壁层腹膜，网状整形后移植阴道穴壁，顶端与子宫颈创口吻合后置入阴道模型，末端与阴道前庭黏膜创缘对应缝合。

该类术式的优点：（1）、移植上皮均保留了血供与神经,既易成功移植又具有良好的感觉功能（除腹膜法）；（2）、对移植上皮网状整形，即，在移植皮瓣上切开一些长约0.5～1cm的小口，拉开裂口扩大面积后再移植，使有限的组织得到了最大限度的利用。术中尽可能通过网状整形使皮瓣能覆盖具有深225px以上、可容2指松的整个人工阴道穴壁，阴道成形一次性完成。皮瓣通过网状整形仍达不到一定的深度者，术后近期辅以压迫法，在进入瘢痕挛缩期前（约术后15d）使阴道达到满意的深度；（3）、移植上皮网状整形后的网眼，一方面有利于受皮创面渗出液的引流，另一方面有利于阴道前庭脱落黏膜上皮的种植，能使阴道较早的完成上皮化，而且湿润度好，并对雌激素有应答反应；（4）、带蒂移植上皮与创面可较快愈着生长，术后首次更换阴道模型的时间可缩短至术后3天，较早去除导尿管并下床活动，患者身体恢复快（腹膜法须在术后8~9天首次更换阴道模型）；（5）、手术操作简单、安全，患者也乐于接受。不足之处是个别患者术后须及时应用压迫法，并需要配带阴道模型直至结婚后有正常的性生活。另外，取局部阴股皮瓣旋转移植者，外阴留有瘢痕，但较传统的阴股皮瓣移植法对患者的损伤以及术后瘢痕明显小。