儿童常见颅脑肿瘤的类别及分级

颅内肿瘤包括原发和继发，前者源于颅内诸组织结构：颅骨、脑膜、血管、颅神经、脑实质及胚胎残余组织。婴儿和儿童以幕下多见，星形细胞瘤、髓母细胞瘤和室管膜瘤发生率较高。

神经上皮肿瘤以往称胶质瘤。起源于神经上皮细胞，包括星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤等，为最常见的原发性脑肿瘤，占颅脑肿瘤的40％～50％，主要靠CT和MRI诊断。

儿童较常见的包括：

1、星形细胞瘤：星形细胞瘤为神经上皮肿瘤中最常见的一类肿瘤(占40％)，占颅内肿瘤的17％。男性发病率稍高，成人75％位于幕上，额颞叶多，可沿胼胝体侵及对侧。儿童71％位于幕下，小脑半球占80％，其次是蚓部及脑干。病理分级（按分化和间变程度）Ⅰ级肿瘤内异形细胞25％，为良性。包括毛细胞型星形细胞瘤、室管膜下巨细胞型星形细胞瘤。Ⅱ级低分级星形细胞瘤，肿瘤内异形细胞25％～50％，为良恶性过渡性。包括多形性黄色星形细胞瘤。Ⅲ级间变性星形细胞瘤，肿瘤内异形细胞50％～75％，为恶性。Ⅳ级胶质母细胞瘤，肿瘤内异形细胞75％，为恶性。儿童的星形细胞瘤多见于小脑半球和蚓部，常压迫或阻塞第四脑室引起颅内压增高，步态不稳和眼球震颤等症状，脑干肿瘤在临床上主要出现头晕、复视以及后组颅神经和锥体束受损症状。小脑星形细胞瘤80％位于小脑半球，20％位于蚓部。局灶性或全身性癫痫发作是本病最重要的临床表现，神经功能障碍和颅内压增高常常在病变后期出现。

2、髓母细胞瘤：约占颅内神经上皮肿瘤的4％-8％。发病年龄多在20岁以内，主要见于儿童(75％)，是儿童最常见的后颅窝肿瘤。儿童典型的发病部位为小脑蚓部、四脑室顶部，成人多见于小脑半球。髓母细胞瘤是一种极度恶性的肿瘤。典型的发病部位为小脑蚓部，容易突入第四脑室，常致梗阻性脑积水。最好发生脑脊液播散，并广泛种植于脑室系统、蛛网膜下隙和椎管。呈浸润生长，边界不清楚，突入脑室或偶有假包膜而显边界清晰，肿瘤囊变、钙化、出血均少见。躯体平衡障碍，共济运动差；颅高压征象；神经根受刺激引起斜颈。

3、室管膜瘤：起源于室管膜细胞，主要发生在脑室系统，四脑室多见，侧脑室其次，三脑室少见。肿瘤呈膨胀性生长，界限清楚，间变者浸润生长，并由CSF种植转移。儿童以四脑室多见，成人以侧脑室多见。成人和儿童均可发生于小脑半球，幕上室管膜瘤31.3％位于脑实质内，是小儿最常见的幕上肿瘤。以颞顶枕交界区多见。小儿脑实质内者常有大囊变，并可有钙化。症状取决于肿瘤所在位置，癫痫和颅高压常出现.脑实质室管膜瘤可伴轻度(Ⅰ度)瘤周水肿。在儿童和青少年多位于颞顶枕交界区和额叶，瘤内也常有较大的囊变和钙化，偶尔可有出血；成人也常发生颞顶枕交界区，但极少在额叶，囊变和钙化少见。