颅骨纤维结构不良

颅骨纤维结构不良（fibrous dysplasia，FD）又称颅骨纤维异常增生症、骨纤维性变、纤维骨瘤。目前病因不明，认为可能与胚胎期形成骨质的间质生长异常所致，也有人认为是代谢和内分泌障碍有关。多发女性。FD为良性病变，恶变者较少，恶变时出现大量软骨细胞，转变为软骨肉瘤。

【病理】

骨质被破骨细胞破坏，破坏部分由纤维结缔组织所填充，即由未成熟的骨小梁和纤维性间质所构成。骨小梁大小不一。纤维间质主要为梭形细胞呈囊状排列，有胶原形成。

【临床表现】

病人多为青年及儿童，女性多于男性。除颅骨外，四肢骨骼也可受累。颅骨多发生在额眶、颞和顶骨，颅骨可明显增厚。一般多向外突出，很少向颅内生长；故一般无脑组织受压的症状。前颅窝及眶板受累较多见，因眼眶缩小而眼球突出。病变一般仅位于一侧。病变位于鞍区者可出现性早熟。

【影像学】

X线检查可有三种表现：

1、在颅盖部和早期为囊肿型，颅骨的骨板变薄，板障增宽，呈圆形或卵圆形。

2、在颅底和晚期为硬化型，病变多广泛，常出现畸形，骨密度多呈硬化改变，多见于前颅窝底和蝶骨。

3、混合型是居于囊肿型与硬化型只见者，二者同时存在，多见于颅骨穹窿部。

MRI检查多提示T1 低信号T2高信号，信号多不均匀。

【治疗】

对于侵犯眼眶、视神经孔，引起眼球突出及视力障碍者可行旷班切除术以及视神经孔减压术。对于面包畸形严重者可行局部骨切除或凿平突出处即可，也可以用魔钻磨平突出部分。对于颅骨盖部分，可需哦颅骨切除+颅骨修补矫形。放疗以及药物治疗无明显效果。

本病在青春期前发展较快，一般成年后病变自行停止，预后良好。

图示：病变位于左侧颞骨，为FD的常发部位，多一侧发病。E提示：多向外突出，很少向颅内生长，即两侧颅骨内壁距离中线相等。A, B, C, D显示颅骨变厚，骨板变薄，而板障增宽，呈圆形或卵圆形。