儿童单纯性骨囊肿知多少

自从1876年Virchow首次报道后，单纯骨囊肿逐渐被人们认知。单纯骨囊肿为累及管状骨及扁平骨，并致局部膨胀、菲薄的骨皮质内充满浆液的瘤样病变。80％病例发现于3-14岁儿童，平均年龄为9岁。约占骨骼肿瘤的3％，男：女约为2-3:1。

病理生理：

单纯骨囊肿的病因尚不明确，目前较为认可的病因理论是Cohen提出的骨内静脉回流障碍学说，骨内静脉回流障碍导致骨内高压，增加破骨活性，致局部骨质破坏。

自然史：

单纯骨囊肿最初发生于临近骺板的干骺端，随生长发育逐渐远离骺板。临近骺板的病变常表现出更强的活动性，和远离骺板的病变相比，更容易进展和复发。临近骺板的活动性骨囊肿可能会影响长管状骨的纵向生长。10岁前发病者，囊肿多距骺板较近，可能为活动性的，10岁后发病者，病变多远离骺板，多逐渐转为静止，骺板闭合后骨囊肿很少再进展。

临床表现：

骨囊肿起初常无症状，临近关节可出现疼痛、肿胀及活动受限，发生于表浅骨骼者可触及局部骨骼膨隆、局部压痛，部分病例在发生病理骨折时，或在拍摄X线片时偶然发现。病理性骨折为本病最常见并发症，发生率约66％。部分病例因病变局部受力异常发生肢体畸形。

解剖因素：

单纯骨囊肿可累及管状骨及扁平骨，约94％单纯骨囊肿发生于肱骨及股骨近端，且肱骨发病率比股骨高2-3倍。其他可累及骨还有跟骨(2％)、髂骨(2％)、距骨及胫骨等。发生于扁平骨的病例，年龄多12-17岁，因其病变部位较深且多无症状，故发现较晚。

诊断方法：

X线片：病变可累及长骨干骺端或骨干，极少累及骨骺，典型病例常表现为局部骨髓腔中心性膨胀，X线透射率增高，周围由薄层骨质包裹，边界清楚，囊肿纵轴常大于其横径，且囊肿横径常小于相邻骺板宽度;除非发生病理性骨折，周围常无骨膜反应。囊肿不会突破骨皮质、层状骨膜反应及Codman三角。

“落叶征”：是多房型骨囊肿的特殊X线表现。当发生病理性骨折时，一侧菲薄的骨皮质断裂形成游离骨块，并坠入囊腔内(常未充满液体)，骨块浮于液面，也可部分浸入液体内。多见于骨骼成熟或邻近成熟病例。

CT：通常X线片即可提供诊断骨囊肿的充足信息，但CT扫描有助于评估所有部位的骨囊肿，尤其是骨盆骨囊肿。当囊肿发生于骨干中间或非典型部位时，CT可充分显示病变累及范围。

MRI：典型骨囊肿常表现为均一短T1及长T2信号。但这很难鉴别小于8岁患儿的单纯骨囊肿及动脉瘤样骨囊肿。

穿刺取活检：对于年龄10岁患儿，无论单纯骨囊肿还是动脉瘤样骨囊肿均可穿出血性液体，故穿刺并非诊断单纯骨囊肿的可靠手段。有极少小年龄病例，特别是5岁者，单纯骨囊肿可突破骺板。

囊肿肉眼观：

囊肿内可为单房，或多个不完整间隔分开的多房囊肿，其间隔被证实为正常骨质。囊腔内充满淡黄色、低粘性的浆液。经分析该浆液内含有前列腺素(特别是前列腺素E)，白介素1β及蛋白酶，如胶原蛋白酶等。这些成分可介导增加破骨活性。

鉴别诊断：

动脉瘤样骨囊肿：X线片示病变扩张程度及骨皮质菲薄程度及发病部位可能有利于鉴别，动脉瘤样骨囊肿多为偏心性，常扩张更明显，且囊内可见斑片状或点状钙化。动脉瘤样骨囊肿呈多房性且MRI可显示液-液平面。穿刺囊内为不凝血。患者常有进行性局部疼痛、肿胀。

骨巨细胞瘤：多见于成人。局部痛性肿块为主要症状。病变常见于长骨骨骺。X线片显示为偏心性、膨胀性溶骨性破坏。

骨纤维异样增殖症：股骨颈及肱骨近端纤维异样增殖症继发骨囊肿者并不少见。囊肿周围骨异常膨胀、呈毛玻璃样、囊肿周围硬化骨壳较单纯骨囊肿宽改变利于鉴别。小儿病例常见于多骨型FD。

骨肉瘤：单纯溶骨肉瘤可误诊为骨囊肿。一些骨肉瘤变异或形成假包囊时，较少出现临床症状，影像学表现类似骨囊肿。在影像学上毛细血管扩张型骨肉瘤、Ewing肉瘤也可类似于骨囊肿，但这些恶性肿瘤常表现出更强的侵袭性。

治疗：

治疗的目的在于预防所有可能的并发症及肢体功能障碍。目前单纯骨囊肿尚无统一的首选治疗方法。

单纯植骨：因其较高的复发率(12％-45％)，已很少采用。

刮除植骨：行囊内刮除后植骨大大提高了囊肿愈合率，但手术创伤较大，并发症较多，如术中及术后骨折等。

经皮穿刺局部注射激素：最早由Scaglietti报道，其病例成功率可达90％。该方法因其效果可观、操作相对简单、并发症较少，应用较为广泛，但多数病例需反复多次注射直至病灶完全吸收或趋于稳定。该方法是70-90年代治疗肱骨骨囊肿的最流行方法。

经皮穿刺自体骨髓移植：近些年，有研究用自体骨髓替代激素作为穿刺注射物，证实自身骨髓对诱导成骨有一定的优势，在一定程度上缩短病程，减少了注射次数。

治疗理念：

通过多因素研究分析证实，影响治疗成功与否的关键因素是患者年龄，无论选择何种治疗方法，10岁患者成功率(90％)远高于10岁患者(60％)。

无论治疗与否，在骨骼成熟后，囊肿趋于稳定，但病变部位无法转为影像学正常骨骼。治疗骨囊肿的目标是中止进行性的骨质破坏，获得可正常受力的、功能上稳定的骨骼，而非追求正常的X线表现。有学者认为90％的单纯骨囊肿可保守治疗。

相反，若囊肿累及承重关键部位(如股骨颈、跟骨)，且有较高风险发生病理骨折时，或经系列X线片随访证实即将发生病理骨折时应积极手术治疗。

需强调的是，在尝试任何手术或穿刺注射治疗前应确保病理骨折以愈合;但对移位的股骨颈或跟骨后柱病理骨折，可行切开复位内固定以恢复正常血运及解剖完整性以降低远期功能。