心肌病有哪些相关研究

心肌病：

指伴有心肌功能障碍的心肌疾病。四型：扩张型、肥厚型、限制型、致心律失常型右室心肌病。近年有“心动过速性心肌病”。

扩张型心肌病：

临床看到心脏扩大、心律失常和充血性心衰时，如超声心动图证实有心腔扩大与心脏弥漫性博动减弱，既考虑本病的可能，但是要排除有各种病因的器质性心脏病。

治疗：

一般治疗、利尿剂、洋地黄、β受体阻滞剂、心脏起博器、心脏移植。

肥厚型性心肌病(HCM)：

以左心室(或)右心室肥厚为特征，常为不对称肥厚并累及室键隔，左心室充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。分为梗阻性(主动脉瓣下部室间隔肥厚非常明显)和非梗阻性心肌病。

临床表现：

部分无症状，而因卒死或在体检中发现。许多患者有心悸、胸痛、劳累性呼吸困难，伴有流出道梗阻的由于左心室舒张期充盈不足，心排血量减低可在起立或运动时出现眩晕，神志丧失。体查可有心脏增大，第四声音;流出道梗阻在第3-4肋间较粗糙的收缩期杂音;心尖部也常可听到收缩期杂音。

上述二种杂音除室间隔不对称肥厚造成左室流出道相对狭窄外，主要是收缩期血流经过狭窄处时的漏斗效应将二尖瓣移向室间隔使狭窄更加严重，于收缩晚期任至可完全阻挡流出道;而同时二尖瓣出现关闭不全。

限制型心肌病：

以单则或双则心室充盈受限和舒张容量下减为特征，但是收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。以心脏间质纤维化增生为主要病理变化，既心内膜下及心内膜有数毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化，扩张明显受限。可为特发性或与其他疾病如淀粉样变性，伴有或不伴有嗜酸性粒细胞增多症的心内膜心肌疾病并存。

临床表现：

发热、全身倦怠为初始症状，WBC增多，特别是嗜酸性粒细胞增多较为特殊。以后逐渐出现心悸、呼吸困难、浮肿、肝大、劲静脉怒张、腹水。其表现酷似缩窄性心包炎，有人称之为缩窄性心内膜炎。

心电图：

窦速、低电压、房或心室肥大、T波低或倒、各种心律失常，以房颤多。

左室造影：

心内膜增厚及心腔缩小，心尖部钝角化。

鉴别诊断：缩窄性心包炎、轻症CHD、肥厚性、扩张性心肌病及一些心脏广泛纤维化的疾病如系统性硬化症、糖尿病、酒精中度等特发性心肌病。

致心律失常型右室心肌病(ARVC)：

特征为右室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换，早期为典型区域性，后逐渐累及整个右心室乃至部分左心时。有家属史，常染色体显性遗传，表现为心律失常、右心大和猝死，由其在年轻人。治疗：控制心律失常、不宜作心内膜活检和消融。ICD，心脏移植。近年有“心动过速性心肌病”。

特异性心肌病：

指伴有特异性心脏病或特异性系统疾病的心肌疾病。