原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis PSC) 是一种特发性淤胆性疾病。典型的临床特征为右上腹不适，疲劳，皮肤瘙痒和体重下降。组织学表现为胆管弥漫性炎症，广泛纤维化增厚和胆管狭窄。美国肝病协会于2010年2月在Hepatology杂志上刊登了PSC诊治临床指南，现将其推荐意见部分摘译如下。 济南军区总医院消化内科刘长江
一. PSC诊断的推荐意见
1.对生化检查提示瘀胆的患者，建议行磁共振胆管造影检查（MRCP）或逆行胰胆管造影检查（ERCP）（1A）。
2.胆管造影有典型表现者，不建议行常规肝活检（1B）。
3.对MRCP和ERCP检查正常者，建议行肝活检，以明确小胆管型PSC（1B）。
4.对于转氨酶升高而原发疾病不能解释者，建议行肝活检以诊断或排除重叠综合症（1B）。
5.对所有可能的PSC，建议检测血清IgG4以排除IgG4相关性硬化性胆管炎（2C）。
二.对胆管明显狭窄的PSC的推荐意见
6.对胆红素增高和/或瘙痒加重、影像学检查示进行性胆管扩张，和/或胆管炎患者，建议立即行ERCP检查以排除胆管明显狭窄（1B）。
7.对胆管明显狭窄的PSC患者，可先行ERCP检查，用或不用支架行胆道扩张（1B）。
8.如果ERCP不成功，建议经皮经肝胆管造影，用或不用支架行胆道扩张（1B）。
9.为了在治疗前排除恶性病变，建议ERCP时行细胞刷检查或活检（1B）。
10.经上述治疗如果不能解除狭窄，对某些肝功能未达到C级肝硬化患者行手术治疗（1B）。
11.行胆管扩张治疗的同时，建议行抗生素治疗以有效控制胆管炎（1A）。
12.对于反复发作的细菌性胆管炎，建议长期预防性应用抗菌素（1B）。
13.对于难治性细菌性胆管炎，建议行肝移植评估（1B）。
三.对并发代谢性骨病的推荐意见
14.为排除骨质缺乏和骨质疏松，在PSC确诊后行骨密度检查，以后每2-3年检查一次（1B）。
15.对于肝性骨质缺乏，建议应用钙制剂1.0-1.5，每日1次，维生素D1000IU每日1次（2C）。
16.对于肝性骨质疏松，除应用钙制剂和维生素D治疗外，加用双磷酸盐治疗（2C）。
17.对于骨质疏松合并食道静脉曲张者，建议双磷酸盐静脉给药（2C）。
四.对合并炎症性肠病（IBD）的推荐意见
18.对于过去没有IBD症状或病史者，在确诊为PSC时行全结肠镜检查（1A）。
19.对于PSC合并IBD者，建议每1-2年复查结肠镜并取活检以除外结肠恶性变（1B）。
20.对于PSC合并溃疡性结肠炎者，不建议应用熊去氧胆酸（UDCA）预防结肠癌变（1B）。
21.对于PSC合并IBD者，建议遵循IBD治疗指南对IBD进行治疗（1B）。
五.对合并胆囊疾病的推荐意见
22.每年复查超声以排除胆囊占位性病变（1C）。
23.对出现胆囊占位性病变者，如果肝功能允许，不管占位体积多大，均应行胆囊切除术（1C）。
六.对合并胆管癌的推荐意见
24.如果患者体力及行为能力或肝功指标出现恶化，应考虑是否合并胆管癌（1B）。
25.如果合并胆管癌且无肝硬化，建议手术切除（2B）。
26.合并早期胆管癌，不能行手术治疗者，建议考虑辅助治疗后由有经验的移植中心行肝移植治疗（1B）。
七.关于预后评估的推荐意见
27.对于PSC患者，不建议用预后评估系统来评估预后，因为目前尚没有理想的评估模型（1B）。
八.关于特异性治疗的推荐意见
28.对于成人PSC患者，不建议应用熊去氧胆酸治疗（1A）。
29.对于成人PSC患者合并重叠综合症，建议应用肾上腺皮质激素或其他免疫抑制剂治疗（1C）。
九.关于肝移植的推荐意见
30.对于晚期肝硬化患者，建议将肝移植作为治疗手段（1A）。
31.如果肝移植后出现胆管狭窄，在诊断PSC复发前应排除其他原因引起的狭窄（1B）。
十．对PSC妊娠妇女的推荐意见
32.对于育龄妇女，在密切监护下，可以允许妊娠。
十一.对儿童PSC的推荐意见
33.在儿童，诊断PSC、重叠综合症和PSC要依赖肝活检（1B）。
34.儿童重叠综合症患者，建议应用免疫抑制剂治疗（1B）。
35.对于儿童PSC，不建议应用筛选和监测方案来跟踪胆管癌；但对于合并IBD的患儿，PSC诊断成立后，仍应监测结肠癌的发生（1B）。
36.对于因PSC导致的终末期肝病，建议将肝移植作为有效治疗手段（1A）。
附推荐意见的评估分级系统
推荐强度 说明
强（1） 影响推荐的因素包括证据质量，病人自述结果和费用
弱（2） 在优先选择及作用方面的意见具有不一致性、确定性小或费用高
证据质量 说明
高（A） 目前评估的可靠程度不大可能被将来的研究改变
中等（B） 目前评估的可靠程度有可能被将来的研究改变
低（C） 目前评估的可靠程度极有可能被将来的研究改变
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