脊髓血管畸形的临床特点

　1、概述：

最早的描写始于19世纪后期，当时认为这是脊髓软脊膜的血管瘘。一般认为此病罕见，但随着核磁共振的出现，尤其是开展脊髓血管造影后，其病例数量报告越来越多。

对SCVM的自然史仍不清楚，缺乏大规模的研究。相当一部分的SCVM无相关症状（具体比例不详），为其他疾病检查中发现，许多体积小的SCM也是偶然被发现。复旦大学附属华山医院神经外科陈功

目前缺乏健全的流行病学数据。常见的是脊髓海绵状血管瘤，其发病率大约是20例/每百万人，次为脊硬脊膜动静脉瘘、髓周动静脉瘘和脊髓动静脉畸形（共计发病率大约是5～10例/每百万人/每年）。上述疾病多属于神经外科范畴，本章节将重点讨论。

2、 的临床致病机制：

（1）脊髓静脉高压：是SCVM最常见的损伤机制。动脉血通过病变进入低压的静脉，静脉回流系统内压力增高，导致脊髓肿胀、神经元变性和坏死。

（2）“盗血”：由于低阻血管构筑的出现如动静脉短路（A-V Shunt）或畸形血管团（Nidus），供应脊髓组织的血液直接由动脉经过病变的低阻力区进入到回流静脉，造成脊髓组织的缺血。

（3）占位效应：SCVM本身占位效应不明显，多数情况下是由于病变出血所致的血肿、或伴有动脉瘤、扩大的引流静脉或静脉瘤或球造成的。较大的SCM、AN和SAVM可引起占位效应和脊髓压迫症状

（4）出血：不多见，但是常引起脊髓的急性损伤，如，伴有AN的SAVM和SCM均可导致脊髓出血，颅颈交界区DAVF也可致SHA。

（5）血栓形成：病变血管可引起血栓形成，可发生在动脉（如ASA综合征），但特别易发生在长、扭曲和狭窄的引流静脉，继而产生脊髓缺血、坏死症状。

3、SCVM的临床症状：

（1） 起病方式有三种：

①　缓慢起病，进行性加重：最常见，病损平面以下感觉障碍、运动障碍、括约肌功能障碍等。这些症状多数混合出现，少数可以单独出现。疼痛症状较少。

②　间歇性发病：病程中有症状缓解期，但总的的趋势是慢性加重。主要发生在间断性少量出血（如SCM）和血栓形成的病例。

③　突然起病：部分出现完全性截瘫，多数与急性出血、SAH或急性血栓形成(如Foix-Alajouanine综合征)有关。

（2） Foix-Alajouanine综合征：

1926年由Foix和Alajouanine 描述，称之为“亚急性坏死性脊髓炎”。成人发病，少儿极少，男女之比约为3～4:1。

①　定义：是指脊髓静脉回流障碍时，脊髓静脉高压导致的脊髓实质静脉缺血性坏死。

②　易发的血管构筑：引流静脉长、扭曲、血管壁肥厚内腔狭窄以及抗重力引流。

③　临床表现:为迅速进展的脊髓感觉、运动和括约肌功能障碍。

④　体征：早期呈痉挛性截瘫，晚期呈弛缓性截瘫，腱反射早期亢进，晚期消失。

⑤　影像学：增强后在T1低信号区内可有不规则的点片状增强区提示病变为缺血坏死。

（3）临床特点：与脊髓的其他疾病（如肿瘤）比较，有较大的区别：

①　病程长，发病方式和症状的多样性。

②　病损平面下左右双侧的损伤程度相似（一侧的SCM除外），根性放射性疼痛少，括约肌功能障碍明显，急性发病率高。

③　感觉和运动障碍平面并不固定，通常早期相对比较弥散，后期相对固定；部分病变表现为多节段的脊髓神经功能障碍。

④　感觉和运动障碍平面不一定反映的就是病变部位，而是反映病变所造成的脊髓损伤的平面，定位症状和体征与病变部位不相符。

⑤　多数为先双下肢感觉（更常见）和运动障碍发病，之后上行性发展。常常累及括约肌功能，通常先便秘，后小便失控。

4、SCVM的诊断：

（1）临床症状：与其他脊髓病变相比，虽然有所区别，但无明显特异性，影像学是主要诊断方法。

（2）影像学：是主要的诊断方法

①　普通x光摄片，椎管脊髓造影(目前很少采用)，腰穿脑脊液（CFS）检查（非常规），CFS主要检查蛋白、细胞和细菌，筛查出血、感染和肿瘤等。

②　CT 和CTA：平扫和增强扫描，特别是水平和冠状位扫描，可比较清晰地显示病变在椎管内的具体部位以及与脊髓的关系，局部骨质破坏有助于判断病变是否累及椎管或锥体。CTA可以看到扩张的引流静脉和或血管畸形。

③　核磁共振：有极大诊断价值，是诊断SCM的金标准。MRI可显示SCVM病变脊髓虫蚀状血管流空信号等（图5-98-1 A），同时显示脊髓的水肿、出血、血栓、脊髓空洞或脊髓萎缩等其他信息。MRA和增强磁共振血管造影（CEMRA）可提供更多的SCVM信息

④　全脊髓血管造影（DSA)是诊断大部分SCVM的金标准，并为治疗方法的选择提供主要依据。

特别强调的是：

（1）全脊髓造影是包括双侧椎动脉、甲状颈干、肋颈干和双侧髂内动脉（包括骶正中动脉）的全脊髓血管造影，不是选择性造影。

（2）在颅颈交界区和上颈段病变，要加做双侧颈内和颈外动脉造影，以免遗漏。

（3）临床高度怀疑SCVM，而全脊髓动脉造影阴性时，需进一步的检查：

（4）选择性左肾动脉造影――了解有无肾静脉狭窄或闭塞引起的脊髓静脉高压。

（5）股静脉插管选择性奇、半奇、副奇、腰、髂静脉造影，了解这些静脉有无狭窄或闭塞致向下腔静脉回流受阻而引起静脉高压症。如：椎旁静脉异常、左肾静脉狭窄。

（6）第一次全脊髓造影阴性者，而临床仍高度怀疑SCVM，必要时病情平稳后再次全脊髓造影。

5、 SCVM的诊断和鉴别诊断：

因其症状无明显特异性，临床医师对其影像学又认识不足，常造成很高漏诊和误诊率，常误诊为腰椎管狭窄症，椎间盘突出，脱髓鞘病，脊髓炎或脊髓肿瘤。至确诊，平均延迟11～18个月，即使诊断为SCVM，也经常将SAVM、SDAVF、PMAVF相互混淆。

复旦大学附属华山医院神经外科2004年统计66例SCVM患者，MRI的误诊率为51.5％,分别误诊为：椎管内肿瘤者19例(绝大多数)，脊髓积水症6例，椎间盘突出5例，急性脊髓炎5例，蛛网膜炎2例。足见SCVM尚未引起临床医师的足够重视。

6、脊髓神经功能评估：

（1）通常使用Aminoff - Logue 表（简称AL表）来评估术前和术后脊髓功能（表5-98-3)：

①　优：正常或基本正常，步态0～1分，小便0分，大便0～1分

②　良：轻度功能障碍，三项相加总分6分

③　中：中度功能障碍，总分6～8分

④　差：重度功能障碍，总分9～11分

（2）手术效果的评估：

①　治愈：病变完全切除，随访功能评分为优。

②　改善：随访评分较术前减少3分或以上．但尚未达到优的标准或患者随访功能评分为优，但病变未完全消除。

③　无变化：治疗前、后及随访过程中评分变化不足3分。

④　恶化或差：评分增加3分或以上。或者评分在治疗前、后及随访过程中持续9分。