红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是一种遗传性代谢缺陷,为X伴性不完全显性遗传,男性发病多于女性。由于G6PD缺乏症变异型很多,临床表现差异极大,轻型得可无任何症状,重型者可表现为先天性非球形红细胞溶血性贫血,一般多表现为服用某些药物、蚕豆或在感染后诱发急性溶血,重得可危及生命。部分病例因食用蚕豆后发病,故俗称蚕豆病。
全世界约2亿人罹患此病。我国是本病的高发区之一,呈南高北低的分布特点,患病率为0.2-44.8%。主要分布在长江以南各省,以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为高。我们揭阳也是高发地区。
如何预防 G-6-PD缺乏症?
1.禁食蚕豆或蚕豆生加工品。
2.禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驱虫。
3.避免感染性诱因,如病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎等。
4.避免使用的药物:引起G-6-PD缺乏症患者溶血的药物主要有抗疟药(伯氨喹、扑疟喹啉、戊奎等)、磺胺类药物(磺胺甲异嚼唑、磺胺吡啶、对氨苯磺酰胺、磺胺醋酰等)、解热镇痛药(乙酰苯胺、氨基比林、保泰松等)、呋喃类(呋喃坦啶、呋喃唑酮、呋喃西林等)、其他(噻唑砜、萘啶酸、尼立达唑、三硝基甲苯、萘(樟脑)、亚甲蓝、川莲、甲苯胺蓝等)。中药:薄荷、樟脑、萘酚、川莲、牛黄粉、腊梅花、熊胆、珍珠末、金银花、牛黄,开口茶、七厘散、婴儿素、牛黄解毒丸、保婴丹。
凡感染后或接触或服用用以上食物或药物数小时或数天内,出现发热、腹痛、呕吐、面黄或苍白、尿呈黄褐色或暗红色等症状,属急性溶血反应,宜紧急就诊!