乳房外Paget病

Paget病又名湿疹样癌，为临床上表现为湿疹样皮损，病理上表皮内有大而深染的异常细胞(Paget细胞)为特点的一种特殊癌，分为二型：

1、乳房Paget病，发生于乳头及乳晕部;

2、乳房外Paget病，常见于顶泌汗腺分布区，如女阴、男性生殖器、肛周、腋窝等。

原发性乳房外Paget病的发病机制是多方面的，目前多认为它可能起源于顶泌汗腺导管开口部细胞，或是表皮内向顶泌汗腺分化的多潜能细胞，并从该处向下沿乳腺导管及腺上皮扩展，最终可侵入结缔组织;向上则扩展到表皮内而形成Paget病皮损。继发性乳房外Paget病的表皮病变常由深部直肠癌、子宫颈内膜癌、尿道癌、前列腺癌或膀胱癌向表皮转移而来。在肛周病变中有1/3的病例并发直肠腺癌。

本病大多好发于男性，女性少见。常发生于50岁以上，病程缓慢，病期半年至十多年。其损害好发于顶泌汗腺分布部位，如阴囊、阴茎、大小阴唇和阴道，少数见于肛周、会阴或腋窝等处。大多为单发，少数多发，同时发生于两个部位者更少见，极少数患者可伴发乳房Paget病。乳房外Paget病可继发于腺癌的扩展，如从直肠到肛周区，从宫颈到女阴区，从膀胱到尿道、龟头或腹股沟区等，称为继发性乳房外Paget病。另一方面，长期在生殖器部位的乳房外Paget病可侵犯宫颈或泌尿道。损害如同乳房Paget病，呈界限清楚的红色斑片或斑块，大小不一，边缘狭窄，稍隆起，呈淡褐色，中央潮红、糜烂或渗出，上覆鳞屑或结痂，有时呈疣状、结节状或乳头瘤状，自觉有不同程度的瘙痒，少数有疼痛。

组织病理 特点为：

1、表皮内有单个或呈巢状排列的Paget细胞，胞体大，圆形或椭圆形，无细胞间桥，细胞内含一个大的胞核，胞质丰富而淡染，甚至空泡状。

2、Paget细胞增多时，可将周围表皮细胞挤压成网状，特别是常将表皮基底细胞挤压成细带状。

3、Paget细胞PAS反应阳性，耐淀粉酶。

4、真皮内伴有慢性炎症细胞浸润。

诊断 对50岁以上老年人，发生在外生殖器部位或肛周等顶泌汗腺分布区长期不愈的湿疹样皮肤损害，境界清楚，基底有浸润，病程缓慢，持久存在，按湿疹治疗无效，均应怀疑本病，病理活检可以确诊。

鉴别诊断

1、乳房湿疹 通常发生在两侧乳房，边缘不清，易复发、瘙痒明显。按湿疹治疗多有效。

2、乳头侵蚀性腺瘤病 早期乳头糜烂，常有浆液性渗出，临床上与乳房Paget病十分相似，晚期乳头呈结节状肿大容易鉴别。组织病理可见从表皮向下延展的不规则扩张性管状结构，可以鉴别。

3、Bowen病 可发生于任何部位的皮肤及粘膜，罕见侵犯乳头及乳晕部，组织病理见表皮角化不良及多核巨细胞，而不同于paget病。

治疗 应首选手术切除，可用Mohs外科技术。若损害较大，累计腹股沟和肛周时，需作植皮术。继发性乳房外Paget病应对原发病作相应处理。复发病例可再次手术切除。

乳房外paget病一般较乳房paget病预后好，但可伴发真皮内侵袭性癌。继发性乳房外paget病，预后不良。