肺血流量很多的预防和治疗

肺血流量很多是三尖瓣闭锁的症状，病人生存期长短与肺血流量有密切关系。肺血流量接近正常者，生存期最长可达8年以上；肺血流量很多者，出生后一般仅能生存3个月。三尖瓣闭锁是一种紫绀型先天性心脏病，发病率约占先天性心脏病的1～5%。在紫绀型先天性心脏病中继法乐四联症和大动脉错位后居第三位。主要病理改变是三尖瓣闭锁或三尖瓣口缺失，卵圆孔未闭或房间隔缺损，二尖瓣和左心室肥大，右心室发育不良。

预防肺血流量很多首先要治疗三尖瓣闭锁，三尖瓣闭锁是一种复杂紫绀型先天性心血管畸形，预后极差，生存期很短，约70%病儿于出生后1年内死亡。目前无有效的预防措施，临床主要是诊断时要与其它紫绀型的先天性心脏病进行鉴别，以求对患儿及时地进行正确地治疗。

（一）姑息性手术

1、体肺循环分流术

常用的是左侧锁骨下动脉-肺动脉端侧吻合术或在锁骨下动脉与肺动脉之间联结一段Gortex人造血管。也可施行降主动脉-左肺动脉侧侧吻合术或升主动脉-肺总动脉侧侧吻合术。后两种手术可能产生肺动脉扭曲或吻合口太大致肺血流量过度增多。

2、带囊导管心房间隔缺损扩大术或闭式房间隔部分切除术

三尖瓣闭锁心房间相通2/3为卵圆孔未闭，1/3为房间隔缺损。右心导管检查发现右房压力高于左房压力5mmHg，需扩大心房之间通道，可用带气囊导管通过房间隔缺损进行气囊扩大缺损。此方法可在心导管检查时进行，常用于婴幼儿减轻症状。此外，可用闭式方法在房间隔造成一个缺损，解除右心房和腔静脉高压，缓解右心衰竭。

3、上腔静脉右肺动脉吻合术

手术疗效较好，其优点是不加重左心室负荷，也不产生肺血管病变。但6个月以下的病例手术死亡率较高，日后重建手术时操作难度很大。

4、肺动脉环扎术

肺循环血流量过多引致充血性心力衰竭，并易产生肺血管阻塞性病变。经内科治疗难于控制心力衰竭者，可施行肺动脉环扎术减少肺循环血流量，改善心力衰竭和防止发生肺血管病变。

（二）矫治性手术

1968年Fontan施行右心房-肺动脉吻合术同时缝闭心房间隔缺损治疗三尖瓣闭锁获得成功。Fontan手术的目的是将体循环静脉回流入右心房的血液全部引入肺动脉，在肺内进行氧合而无需依靠右心室排送血液。保留解剖畸形。