临床中，很多中老年妇女，在偶然的体检或因为其他疾病化验中发现碱性磷酸酶（ALP）或r谷氨酰转移酶（r-GT）升高，此时你千万不要以一句“没关系”或者“可能是胆囊炎、胆石症”来告知患者，即便此时患者没有任何症状，他也许就一个是原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者。
原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种病因未明的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病。其病理改变主要以肝内细小胆管的慢性非化脓性破坏、汇管区炎症、慢性胆汁淤积、肝纤维化为特征，最终发展为肝硬化和肝衰竭
本病多数见于中年女性，40～60岁患者占85％～90％。起病隐匿、缓慢。早期症状缺乏或较轻，乏力、皮肤瘙痒、黄疸、肝区不适为该病常见的症状，晚期患者可出现腹水、门静脉高压症与肝功能衰竭。部分患者可并有口眼干燥、雷诺氏征、关节肿痛等干燥综合征、硬皮病、类风湿关节炎等自身免疫性疾病的临床表现。
M2型AMA对本病的具有诊断特异性；约50％的PBC患者可出现抗核抗体阳性，主要是抗GP210S和抗SP100阳性。肝活检组织学检查有助于本病的明确诊断和分期。
该病无特效治疗，主要是对症和支持治疗。熊去氧胆酸（UDCA）是对本病的确有疗效的药物，该药可减少内源性胆汁酸的肝毒性，保护肝细胞膜，增加内源性胆汁酸的分泌且兼有免疫调节作用。本病后期则需肝移植治疗。
因此，临床上对于中年以上女性，慢性病程，有显著皮肤瘙痒、黄疸、肝大，伴有胆汁淤积性黄疸的生化改变而无肝外胆管阻塞证据时要考虑本病，可作进一步检查确诊。美国肝病研究协会建议诊断标准如下：①胆汁淤积的生化指标如碱性磷酸酶等升高大于6个月；②B超或胆管造影检查示胆管正常；③AMA或AMA-M2亚型阳性；④如血清AMA/AMA-M2阴性，行肝穿刺组织学检查符合PBC。
