小肠重复畸形占全部消化道重复畸形的45%,大部分表现为末端回肠的囊肿性重复畸形。空肠和回肠的重复畸形一般在肠系膜侧,且多数与相邻的肠管共用肌层,但不与其肠管相通,部分囊肿压迫邻近肠管可导致肠梗阻或作为诱因发生肠套叠,甚至肠扭转。
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