脂肪萎缩性糖尿病属于胰岛素抵抗性糖尿病，是常染色体隐性遗传疾病。患者体内胰岛素抗脂肪分解作用降低，胰岛素受体和受体后的水平出现明显的缺陷，导致全身和特定部位的脂肪代谢紊乱。主要的临床特点是患者皮下、腹腔内、肾周围脂肪萎缩或完全消失，肌肉和静脉的轮廓非常的明显。
胰岛素抵抗严重表现的是胰岛素耐药性的糖尿病，不容易发生酮症酸中毒，常伴有肝脾肿大，甚至可以发展成肝硬变、肝功能衰竭，伴有黑棘皮、多毛、黄色瘤、高甘油三酯血症。女性多于男性，可有多毛、阴蒂肥大等男性化的表现，男性可以出现阴茎肥大，大部分人有明确的家族史，临床分为先天性的和获得性的两种，临床治疗上主要使用胰岛素治疗。
