PBC是指原发性胆汁性肝硬化，目前发病的原因仍不十分清楚，有可能和自身免疫异常有密切的关系，常伴其他自身免疫性疾病，比如类风湿性关节炎、硬皮病、系统性红斑狼疮等，是一种进行性、破坏性、非化脓性的肝内小胆管炎。原发性胆汁性肝硬化目前并没有根治性的治疗方案，只能以缓解临床症状为主，因此即使是早期的病变也无法彻底治愈。不过很多患者早期并没有明显的临床症状，如果能够给予积极正规的处理，早期的患者也可以获得长期的生存。目前临床上推荐应用有效的药物是熊去氧胆酸，不过需要长期的服用，对于延缓病情进展具有非常好的效果。即使原发性胆汁性肝硬化处于晚期，出现了肝功能失代偿的情况，还可以通过肝移植挽救生命。患者进行肝移植手术以后，甚至可以存活超过10年、20年。
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