法洛氏四联症是指心脏,以及心脏大血管在胎儿期发育异常引起,是多个先天性的心血管畸形联合发病,包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉右位,主要是指主动脉骑跨于缺损的室间隔上、右心室肥大四种异常,是最常见的发绀型先天性心脏病,在成人先天性心脏病中所占的比例接近10%。
法洛氏四联症由于室间隔大缺损,左右心室的压力相等,相当于一个心室向体循环以及肺循环排血,右心室的压力增高,但是由于肺动脉狭窄,肺动脉压力不高,甚至降低,大量的右心室血流经骑跨的主动脉进入体循环,使动脉血氧饱和度明显下降,出现青紫,并且有继发的红细胞增多症。法洛氏四联症如果在儿童期未经手术治疗,预后非常差,并且多于20岁之前死于心功能不全或者是脑血管的意外、感染性心内膜炎等并发症。这个病唯一可选择的治疗方法就是手术纠正畸形,成人手术的危险性较儿童期大,但是仍要争取手术治疗,近年来介入治疗也成为了先天性法洛氏四联症治疗的重要手段。
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