运动神经元病中最常见的类型是肌萎缩侧索硬化症，肌萎缩侧索硬化大多数为散发性，少数为家族性，发病年龄多在30-60岁之间，多数45岁以上发病，男性多于女性，呈典型的上下运动神经元同时损害的临床特征。常见首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，随后出现手部小肌肉萎缩，随着病程的延长，肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部，最后累及面肌和咽喉肌，受累部位常有明显的肌束颤动、肌肉萎缩，同时伴有腱反射活跃或亢进，患者意识始终保持清醒，延髓麻痹一般发生在本病的晚期。
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