耳部的神经鞘膜瘤主要症状是进行性听力减退，特别是言语辨别力的下降。有一部分病人可以出现突发性耳聋，可以伴有耳鸣的现象，但很少有眩晕的症状。随着肿瘤的增大，病人可以出现三叉神经麻痹和面神经瘫痪的表现。
随着病情的发展，病人可以出现头痛、复视、步态不稳、声音嘶哑、吞咽困难的症状。发生在鼓室的副神经节瘤，可以表现为脉跳状耳鸣和进行性传导性听力减退。当肿瘤增大，可以侵及到面神经，导致周围性面瘫。还有一些病人可以出现吞咽困难、声音嘶哑，以及误咽、呛咳的症状。
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