自身免疫性肝炎异质性之急性肝衰

自身免疫性肝炎，AIH，属于慢性肝脏疾病，往往迁延不愈，难以根治，反复发作是其特点。然而，AIH的异质性决定它表现的多样性。新近我院收治一例，李╳╳，女，57岁，高度乏力，尿黄等症状，查肝功能TBIL到350umol/L,ALB25g/L,凝血酶原活动度40,INF1.5均符合肝衰竭的诊断，病情极其凶险，肝科医师在根据临床免疫指标如ANA阳性等指标判断后，果断加用激素治疗，病情迅速得以好转，待病情稳定，肝组织学病理检查。

肝脏病理解读：汇管区扩大，汇管-汇管，汇管-中央静脉形成桥接样坏死，局部融合性坏死，中央静脉周围肝板破坏，肝细胞排列紊乱，病变涉及全小叶，大量肝细胞气球样变，汇管区周围肝细胞胆盐沉积，见mallory小体及羽毛样变性，见玫瑰花结样肝细胞再生，可见巨核肝细胞，炎症细胞以淋巴细胞浸润为主，散在浆细胞，小叶间胆管上皮细胞排列紊乱，基底膜破坏，hering管增生，间隔胆管正常。纤维包隔肝小叶，肝硬化未完全形成。

这是一例在慢性基础上出现的一例急性发作，呈肝衰竭经过，由于临床医师判断准确，治疗正确，迅速控制了病情的发展。

此病例复习体会：AIH的异质性决定了AIH会呈急性起病，急性起病的AIH包含两种形式：慢性疾病基础上的急性恶化和真正意义上的无慢性疾病表现的急性AIH。典型的AIH呈慢性病程，但高达25％的AIH患者可表现为急性起病，其中小部分可进展为自身免疫性急性肝衰竭(AI-ALF)。急性起病的AIH通常表现为病程短(30天)且没有既往明确肝脏疾病史，临床症状明显(如黄疸、疲乏、发热、恶心、全身不适等)，血清学明显异常(血清ALT高于正常上限5倍以上，胆红素水平2

mg/dL)。小叶中央坏死(CN)是急性起病AIH的肝组织学特征，及时发现有助于早期诊断和干预。

在IAIHG提出的综合和简化诊断积分系统中，自身抗体和血清IgG水平(此例IgG34.66,2倍高值)是诊断AIH的两个重要因素，而急性起病AIH往往缺少这两个重要特征。简化诊断积分系统只能诊断出24％的急性AIH患者，而综合诊断积分系统则可诊断出40％的急性AIH患者。美国急性肝功能衰竭协作网报告表明，10％的急性肝衰竭患者是由AIH引起，另有30％的急性肝功能衰竭患者表现为“血清阴性”，其中有一部分可能为AIH。此例病理高度支持急性AIH经过，肝组织出现3区周围的炎症坏死，视为特征性损伤。