纤毛结构缺陷及清除功能障碍可导致中耳和耳咽管纤毛异常,可致慢性复发性中耳炎、鼓膜穿孔、耳流脓。本病为常染色体隐性遗传。现已证实纤毛轴丝含有100多种多肽健康搜索,任何1种多肽有缺陷均可造成同样的病理结果,因此具有明显的遗传异质性。
根据患者的临床表现和黏膜活检可以确诊。中耳为一含气的不规则腔隙,大部分位于颞骨岩部内。中耳向外借鼓膜与外耳道相隔,向内与内耳道相毗邻,向前借咽鼓管通向鼻咽部。通过耳镜检查,听力检查,X光检查检查其有无患中耳炎。
中耳黏膜也可经鼓膜孔观察。鼓膜上有无慢性肉芽性鼓膜炎,外耳道是否狭窄、或弯曲,也要观察。如果在耳镜检查时,能够注意到上述各点,对于治疗上便有很大的帮助。早期或数度病例仅有传导性听障,严重或长期病例,则有轻度至重度之混合型听障,更严重的也可能全聋。由于多数慢性中耳炎为小儿反复中耳炎之后遗症,所以大多乳突气化不良。少数乳突气化良好的,多为鼓膜长期破洞型之中耳炎,或外伤及成人才引起的慢性中耳炎。
纤毛结构缺陷及清除功能障碍的预防方法有哪些呢?
1、应注意锻炼身体,提高身体素质,积极预防和治疗上呼吸道感染。
2、加强孕期保健。生后积极预防上呼吸道感染,一旦发生呼吸道感染应用抗生素,直至完全复原为止。
3、作好麻疹和百日咳等自身免疫。非感染期可用抗生素预防感染,正确的治疗可使患者拥有正常寿命。
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