sm累积量升高如何预防治疗

sm累积量升高是指SM累积量为正常4～6倍，酶活性正常。尼曼-匹克氏病（Niemaoh-Pick disease简称NPD）又称鞘磷脂沉积病（sphingomyelin lipidosis），是一组脂质代谢异常的溶酶体贮积病，属先天性糖脂代谢性疾病。表现为血清粘蛋白（SM）累积量升高。尼曼匹克病（神经鞘脂贮积症）是由于鞘磷脂磷酸二酯酶等基因突变造成的神经鞘磷脂代谢异常，导致过量脂类累积于患者的肝脏、肾脏、脾脏、骨髓、脑部，而造成这些器官的病变。尼曼匹克病（神经鞘脂贮积症）属常染色体隐性遗传。

尼曼匹克氏病的特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。以犹太人发病较多，其发病率高达1/25000。至少有五种类型。那么sm累积量升高的如何预防治疗呢？下面大家一起来看一看。

无特效疗法，以对症治疗为主，附脂饮食，加强营养。

1、抗氧化剂：维生素C、E或丁羟基二苯乙烯，可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用，减少脂褐素和自由基形成。

2、脾切除：适于非神经型、有脾功能亢进者。

3、胚胎肝移植：已有成功的报道。