颅缝早闭也称颅骨狭窄症或狭颅症,是不同部位的颅缝过早闭合,影响了头颅和脑的正常发育,从而产生的一组疾病的统称。在新生儿中的发病率为0.25/‰,男性患者占优势,占患者总数的61%~80%,特别是在矢状缝或额缝早闭中更为多见。如何检查颅缝过早闭合呢?
1、颅内压增高的症状和体征。如头痛、呕吐、视力减退乃至失明、视乳头水肿乃至视神经萎缩。
2、精神错乱和智力障碍。颅缝早闭者精神错乱多见,颅缝早闭的数目与精神错乱有直接关系。
3、脑积水。以交通性脑积水多见,也可见梗阻性脑积水。
4、视力障碍和眼球突出。可有单眼突出或双眼突出,严重颅缝早闭常有视乳头水肿和视神经萎缩。
5、呼吸道损害,后孔闭锁、打鼾和睡眠呼吸暂停等。
6、矢状缝早闭可出现舟状头;冠状缝早闭出现短头畸形,合并其他颅缝早闭为尖头畸形;一侧冠状缝和额蝶缝早闭形成额部斜头畸形,一侧人字缝早闭形成枕部斜头畸形,一侧冠状缝、鳞状缝和人字缝均早闭形成半斜头畸形;人字缝早闭形成颅底后部明显扁平、枕骨增厚。
7、颅缝早闭合并其他畸形的特殊综合征。Crouzon综合征(颅面部发育障碍)、Apert综合征(ACSⅠ型,典型尖头并指/趾畸形,尖头并指/趾畸形Ⅰ型)、Vogot综合征(ACSⅡ型)、Saethre-Chotzen综合征(ACSⅢ型)、Warrdenbyrg综合征(ACSⅣ型)、Pfeiffer综合征(ACSⅤ型)、Noack综合征(ACSPⅠ型)、Carpenter综合征((ACSPⅡ型,尖头并指/趾、多指/趾畸形)、Cohen综合征(颅面鼻发育不良)等。
手术疗效与畸形严重程度、手术早晚有直接关系:减压术后,颅内压增高、视力减弱和精神障碍等均可得到不同程度的改善。应尽早于神经外科就诊并行颅缝再造手术或颅骨部分切除减压术。
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