颅内的脊索瘤是一种较为少见的原发性肿瘤，起源于胚胎残余的脊索组织，可发生在任何年龄，范围可以从一岁半到80多岁，但是主要好发于40-60岁左右。脊索瘤占原发恶性骨肿瘤的1%-4%，男女发病率没有明显的差异。颅内脊索瘤的生长比较缓慢，在出现症状前往往已经患病5年以上。脊索瘤主要发生在中轴骨，也就是颅底骨和脊椎骨，其中50%在底尾部，35%位于蝶枕部，其他依次为颈、胸、腰椎部。颅底的脊索瘤比较少见，还可以发生在颅底的斜坡、鞍区，呈缓慢的侵袭性生长。
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