在以前的文章中，我曾强调过，肺间质病/肺纤维化首先要明确诊断。第一，到底是不是肺间质病或肺纤维化？第二，如果是，可能的类型和病因是什么？
肺间质病/肺纤维化种类繁多，要做出合理的诊断并不容易。所以，临床上有时会碰到误诊的病例，不是肺间质病/肺纤维化的，被误以为是。而更常见的是，诊断了肺间质病/肺纤维化后，没能进一步对其类型和可能的原因进行探究，只能笼统地做出临床判断，因而不能对治疗药物做出合理的选择，对预后的判断也不尽合理。近日我们确诊了一例新的肺间质病，说明了确立诊断是多么重要。
一位四十多岁的男性患者在当地拍摄胸片时发现双肺弥漫性阴影，使用抗菌素治疗无效，疑诊肺间质病，为进一步诊治收入我院。我们对病例资料进行认真分析后，认为肺间质病诊断是明确的，但与目前常见的几种类型的肺间质病/肺纤维化都不吻合。我们在完成了有关肺间质病的各项检查后，进行电子支气管镜检查和经支气管肺活检，结果仍不明确。因此，与患者商议后，进行了胸腔镜肺活检，最终明确诊断为“免疫球蛋白G4相关间质性肺病”。这种疾病国内尚无正式报道。确诊后给予相应治疗，随访发现肺部阴影明显吸收（见上图）。
还有一种疾病有时会被误诊为特发性肺纤维化。例如一位老年男性患者因咳嗽、呼吸困难在外院检查，拍摄胸部CT，显示双肺蜂窝样改变，拟诊肺间质纤维化，来北京同仁医院呼吸科进一步诊治。住院后我们发现患者一直有低烧，而且尿液检查有异常，因此我们考虑有可能是其他疾病。最后经化验检查，确诊为肺小血管炎，治疗后肺部间质改变明显吸收好转（见下图）。
图1 治疗前：肺部CT改变酷似肺纤维化
图2 治疗后：肺部间质病变明显吸收
