脑裂畸形是罕见的胎儿脑部裂开畸形,正常人脑只有一段脑裂,即大脑侧裂,任何多余的脑裂都称为脑裂畸形。在大脑半球主要脑裂发生裂隙,常两侧对称,也可以单侧性,异常的裂隙常位于中央前回或中央后回,灰质岩裂隙内者常伴裂隙外表面软脑膜与室管膜融合。
脑裂畸形的发病原因可能与脑发育异常有关,脑裂畸形的主要特征是胎儿大脑裂开,多见于双侧大脑半球在颞叶水平裂开,呈前后两部分,裂开处常与侧脑室相通。脑裂畸形分为分离型和融合型,以分离型比较多见。
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