Meige综合征的识别和治疗

Meige综合征又称特发性眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍综合征，是一种罕见类型的节段性肌张力障碍性疾病，其特点是眼睑痉挛、口下颌肌张力异常等。

Meige综合征通常在30～60岁发病，女性多发，男女比例约为1∶3。Meige综合征按临床表现分为三型：眼睑痉挛型、眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍型和口下颌肌张力障碍型，其中眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍被视为Meige综合征的完全型。双眼睑痉挛是本病最常见的首发症状，眼睑无力和眼睑下垂也很常见，少数以下面部异常紧张感为首发症状。部分患者单眼起病，逐渐累及对侧，先出现眼睑刺激感、眼干、畏光和瞬目增多等症状，继而眼轮匝肌强直性或阵挛性收缩直至双眼完全闭合，能完成视觉依赖的任务如看电视、读报纸、走路等，严重者可发生功能性失明，甚至丧失独立生活能力。部分患者从眼睑痉挛逐渐向下进展，以下面部和咀嚼肌受累最常见，表现为下颌开-合、撅嘴、下面部和口下颌节律性或震颤样运动，眼睑痉挛合并张口、撅嘴、下面部抽动者导致“怪相”的产生。累及舌咽肌、喉肌和呼吸肌可表现为阵发性舌肌痉挛、吞咽困难、痉挛性发声障碍和呼吸困难等症状。上、下肢受累可表现为姿势震颤、书写痉挛、手足抽动等。本病特点之一是“Tricks（诡计）”现象，即患者在吹口哨、唱歌、向下看、咀嚼口香糖、摸眶周或者咬牙签时症状会完全缓解，其他包括摸面颊、唇或脑后时，症状也会戏剧性地减轻。除了眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍外，Meige综合征伴情绪障碍也较常见，抑郁有较高的发生率，有的患者还会出现焦虑伴抑郁，需要与原发性精神障碍相鉴别。

Meige综合征的药物治疗包括抗胆碱药、GABA增强药、抗癫痫药、抗精神病药，单用某种药物无效时，可考虑联合或交替用药，以提高疗效、减少不良反应。目前肌电图引导下A型肉毒素注射是Meige综合征患者的首选治疗方法，对于A型肉毒素注射无效或者症状严重、明显影响生活质量的患者可考虑脑深部电刺激（deepbrainstimulation，DBS）术。DBS术是Meige综合征的安全、有效的治疗方法，为难治性Meige综合征患者带来了新希望。