Dravet综合征为儿童时期起病的癫痫性脑病,通常此类患儿在发病前,智力及运动与同龄孩子相同,之后开始出现癫痫样发作。Dravet综合征诊断标准主要是热性惊厥与癫痫样家族史,患儿在癫痫发作时,发作类型可以是限局性发作,如表现为单侧肢体抽搐,也可表现为失神发作,还有部分患儿表现为癫痫大发作。
早期患儿脑电图可能正常,而后随着疾病进展,发作次数会逐渐频繁,且发作类型也会多样化,脑电图也会逐渐出现典型癫痫样波形,如出现急波、尖波,或急慢、尖慢波形。同时随着患儿发作逐渐频繁,智力出现不同程度倒退,且运动系统也会受到一定程度影响。Dravet综合征引起的癫痫属于难治性癫痫,通常常规的抗癫痫药物治疗效果并不理想。
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