耳硬化症怎么治疗？

临床资料

患者，男性，75岁，双侧进行性听力下降伴耳鸣15年。患者缘于15年前开始出现双侧听力下降，进行性加重，伴有持续性低调“嗡嗡”声耳鸣，早期自觉在嘈杂环境中听力反而较好，无中耳流脓、眩晕、耳闷塞感等，多次在外院保守治疗效果欠佳。 3年前开始佩带助听器至今，现因交流明显受限，左耳尤甚，为进一步诊治到我院就诊。

入院体查：双侧Rinne（ － ）Weber偏向右侧，双侧鼓膜标志清、无内陷、穿孔、流脓，符合传导性聋

纯音测听：双侧重度传导性聋 A-B gap 60dB，存在卡哈切迹（2KHz），Gelle’s Test（－）；ABR双耳100dB未见任何波形；声导抗：双侧As型，镫骨肌发射消失。

颞骨CT：双侧镫骨足板处增厚，乳突内大量明显骨性密度增高影。

左耳人工镫骨置换术

作耳内切口→凿除部分上鼓室前壁及外耳道后壁骨质→暴露镫骨、见镫骨固定、硬化灶位于足板周围及骨岬处→手动细针于足板中央钻一小孔（直径0.6cm）→折断镫骨前后弓→测量砧骨与足板距离、确定人工镫骨长度→置入人工镫骨（一端于小孔、另一端套于砧骨上） →脂肪覆盖前庭窗。

讨论：

耳硬化症是一种常染色体显性遗传疾病，好发于20~40岁，女性多见，孕妇可加剧进展，病因与维生素、遗传因素、代谢障碍导致骨迷路营养障碍有关，其典型的病理组织学改变为骨迷路原发灶性海绵状变性，进而骨质吸收或硬化。

临床表现：双耳进行性听力下降；耳鸣；低调；Willis误听；眩晕。

家族史

检查：外耳道宽大、鼓膜菲薄、Schwartze征（鼓膜后上象限骨岬鼓膜显着充血变红）。

分型：

按病灶累及部位

1、镫骨性耳硬化：病变位于前庭窗，病灶好发部位为前庭窗前区和圆窗边缘。

2、耳蜗性耳硬化：病变位于迷路或内听导，引起听觉感受器或听神经病变。

按病灶累及范围 ：Portmann 4型

1型：耳硬化早期，仅有镫骨前方韧带硬化；

2型：前庭窗前区；

3型：前庭窗其他区；

4型：底板全部发生硬化病变或呈阻塞型；

按是否出现临床症状

1、临床耳硬化：镫骨固定而出现临床症状；

2、组织学耳硬化：终身无自觉症状，仅见于尸解病理学检查，白人8~10％，而临床耳硬化仅占其中12％

按影像学（CT）表现；

1、窗型：累及卵圆窗和圆窗， CT表现为卵圆窗消失，硬化骨质代替；

2、窗后型：累及骨迷路包括耳蜗、前庭和半规管， CT表现为围绕耳蜗的低密度晕圈；

药物治疗

氟化钠抑制海绵化病灶内水解酶及蛋白酶活性、减少破骨细胞吸收、促进成骨细胞形成，减慢或终止耳硬化进行性听力下降。研究表明氟化钠45mg/d或更少不会增加骨质形成，只涉及酶的活性，认为适量氟化钠（15~45mg/ d）能阻止耳蜗变性而不致加重镫骨固定。

1、成人重度耳蜗型或经证实为Schwartze征阳性者氟化钠45mg/d,5d/w,持续6~8m。

2、已手术且伴随进行性耳蜗症状者氟化钠。

手术治疗

1、单纯开窗术

1897年Passow骨岬上开窗、鼓膜覆盖，1899年Floderus水平半规管开窗术，但如果足板活动，外淋巴振动波会相互抵消，则开窗提高听力可能性很小。

2、镫骨撼动术

1952年Rosens首先提出使硬化足板恢复活动，成功率30~35％，失败原因砧镫关节中断、镫骨脚骨折或镫骨再固定。

3、镫骨抬提高术

在镫骨撼动术的基础上提出镫骨抬提高术，手术关键点是撼动镫骨的力度要均匀，逐渐施力，以免足板骤然骨折或脱位而损伤内耳，撼动后保持黏膜完整，并使底板原骨折面一定距离，以防止底板再度粘连

4、镫骨足板大孔开窗术（LFT）为全镫骨切除术：足板全切或切除范围大于足板的1/2多用于Portmann1、4型，1型为耳硬化早期，仅有镫骨前方韧带硬化在切除镫骨时易连同底板同时切除，造成底板大孔状态；4型为底板全部发生硬化病变而坚厚或呈阻塞型很难钻一小孔，故须首先钻一小孔然后用小钩针向外挑开硬化灶扩大窗孔，也易造成底板大孔状态。

5、赝复物替代镫骨足板小孔开窗术（SFT）Portmann2、3型硬化程度适中，钻孔时底板不易破裂，故易保持小孔状态。

（1）钻孔用手动细针

（2）开窗小孔直径比活塞径大0.1mm

（3）活塞直径：Smyth--0.3mm,Fish-0.4mm,McGee-0.6mm,Farrior-0.8mm.

（4）Bailey认为小孔开窗直径0.8~1mm

（5）Marquet小孔开窗技术治疗耳硬化症4000例，术后A-B Gap闭合率95％，总结认为最佳孔径为0.7mm

小孔开窗术和大孔开窗术在术后听力方面无论近远期疗效均优于LFT，而且在眩晕和耳鸣等方面SFT也明显优于LFT，手术后并发症也较轻

6、激光足板切除术

工作物质：气体（CO2、Ni-YAG 、氩激光）、液体、固体、半导体；

波长：紫外、红外、可见光；

输出方式：连续、重复脉冲、单脉冲激光；

优点：精确定位、创伤小、并发症少；

缺点：热效应、压强效应对内耳损伤；

7、微创无赝复物镫骨成形术

采用内窥镜及激光下只切除镫骨前脚于硬化灶后方横断足板，保留镫骨肌腱，使镫骨重新活动，各种并发症进一步减少。