对于马凡氏综合征患者，当升主动脉最大直径≥50mm时，需要积极外科手术治疗（Ⅰ类推荐）；
当马凡氏综合征患者合并下列危险因素时，最大直径≥45mm就需要考虑外科手术治疗（Ⅱa类推荐）；
1、有升主动脉发生夹层动脉瘤的家族史
2、升主动脉直径每年的增长率＞2 mm
3、合并有重度主动脉瓣关闭不全或二尖瓣关闭不全
4、计划怀孕生子。
当主动脉瓣二瓣化畸形患者合并下列危险因素时，最大直径≥50mm就需要考虑外科手术治疗（Ⅱa类推荐）；
1、合并主动脉缩窄
2、合并高血压病
3、有升主动脉发生夹层动脉瘤的家族史
4、升主动脉直径每年的增长率＞2 mm
其他患者升主动脉直径最大直径≥55mm需要考虑外科手术治疗（Ⅱa类推荐）。
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