炎性脱髓鞘性假瘤

炎性脱髓鞘假瘤(Tumefactive demyelinating lesions,TDLs), 有脱髓鞘假瘤病、瘤样脱髓鞘病变、肿胀性脱髓鞘性病变之称，还有称为多发性硬化变异型。曾经被归类为多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的独立中间型。1979 年, van Dor Velden 首次对该病进行了报告。本病常以中枢神经系统单发肿块形式出现，临床少见，易误诊为脑肿瘤。误诊率几乎达100％。

临床特点：

急性或慢性起病。年龄涉及少年、青年、中年。病程呈单时相, 发病时病情多较重, 随病程的延长, 病情渐趋于平稳。临床表现多样化。当病灶较大时, 可出现脑实质受压或损伤的表现,甚至还可有颅高压、精神障碍等症状。

辅助检查：

常规大多无特殊。脑脊液免疫检查：IgG 24 h 合成率、IgG 寡克隆区带及髓鞘碱性蛋白分别呈单项或多项阳性, 提示病人中枢神经系统存在免疫学异常。有助于确立脱髓鞘病变的诊断

误诊原因:

1、临床症状及生化检查无特殊性;

2、影像表现亦缺乏特异性;

3、临床发病率低，对其缺乏全面认识。

所以全面了解其临床特征和影像表现可提高术前诊断符合率，把握其影像表现的基础是了解其病理改变。