如何治疗Poland's 综合症？

夏天是女孩最爱的季节，抛弃臃肿的毛衣，扔掉单调的仔裤，迫不及待换上妩媚的吊带裙，性感的泳装-----丰富多彩的夏日里，女孩恣意展示着傲人的身姿，姣好的面容，谁能不渴望夏天呢？可是漂亮苗条的梅梅却仿佛还停留在春天，一直穿着样式保守的运动T恤衫，这是为什么呢？

原来，梅梅出生不久，细心的母亲就发现她右侧锁骨下面微微凹陷，右侧的胸廓偏低，母亲认为这是过于瘦弱的缘故，因此未在留意。女大十八变，梅梅长成一个高挑漂亮，身材姣好的女孩，但右侧的乳房确始终没有发育，锁骨下面的凹陷也更加明显，左侧的乳房发育确很正常，不仅如此，右边的胸壁也是瘦骨嶙峋，根根的肋骨都清晰可见。梅梅因此十分自卑，从不敢去公共浴室洗澡，不敢游泳，不愿参加社交活动，总是穿着厚厚的衬垫纹胸和高领的上衣掩盖着自己的烦恼。偶然的机会，梅梅听说北京协和医院整形外科的乳房整形美容技术十分先进，鼓足了勇气前来就诊。

亲切的教授告诉梅梅，这是一种先天性的疾病，叫做“Poland综合症”。 1841年这种疾病由一个叫Poland的英国人首先发现，因此得名；又称作“胸大肌缺损并指综合症”，最典型的表现为单侧胸大肌缺损合并同侧短、并指等复合畸形，在女性患者通常合并同侧乳房、乳头乳晕发育不良。这种疾病的病变程度差异很大，最轻的可能仅有胸大肌部分缺损，严重的病例胸大肌、胸小肌、前锯肌，以及背阔肌、腹外斜肌、肋骨等都可能发育不良。女性患者通常存在乳房发育差，可从轻度的发育不全到完全缺如，乳头乳晕也可能表现为发育不全，位置偏高，甚至完全缺如。手的畸形通常与胸部病变发生在同侧，常见的肢体畸形有并指、短指、缺指等。目前病因还不明确，但是大多数专家认为胚胎第6－8周是上肢胚芽的发育期，这段时期内一侧的锁骨下动脉或其某一分支的发育缺陷，因此就导致其支配区域内的上肢、乳房、肋骨等组织器官的发育缺陷。梅梅的症状局限于胸部，属于“部分Poland综合症”。 Poland's综合征少见但非罕见，发生率是七千到十万分之一，更常发生于男性，男女之比为2.5：1，多数发生于右侧，右左侧发病率之比为3：1。临床上因胸部畸形而就诊的患者多数都是青春发育期的女性，但随着观念的转变，男性对于自身形象的关注度日益增加，要求矫正胸部畸形的男性也越来越多。

很多患者到乳腺外科就诊，实际上这种疾病应该到整形外科就诊。同时有胸部及手部畸形的儿童，应在学龄前矫正手部畸形，主要矫正并指畸形以改善手功能及外形，对短指、缺指一般不予处理。胸部畸形修复要在患者发育成熟后再实施，女性患者在青春期后健侧乳房发育完全后进行手术，以重建胸部的对称性；男性患者可在青春期或稍前时间进行手术治疗，以尽早消除心理负担。更加严重的患者可能需要进行胸部骨骼的矫正，如肋骨移植或补片移植等。由于疾病的表现不同，具体的治疗方法也相应不同。轻度的男性患者可以进行脂肪注射充填，重度的可以进行背阔肌转移填充或硅胶植入体填充。而轻度的女性患者可以选择合适的硅凝胶乳房假体进行患侧隆乳术，但是重度的患者因为肌肉、皮下脂肪，甚至皮肤都不足，单纯植入假体的并发症很高，容易出现假体轮廓显露，移位，皮下疝，包膜挛缩等，因此需要同时填充自体组织包裹假体，这样才能安全有效再造形态自然的乳房。再造乳房完成后，还要进行乳头乳晕的再造，这是重要的画龙点睛之笔。同时，当今社会崇尚女性的线条美，患者如果对健侧的乳房不满意，还可以进行同时矫正，例如隆乳术、下垂矫正、巨乳缩小术等，塑造更为完美的身姿。很多患者担心背阔肌的手术创伤大，风险大，其实对于训练正规，经验丰富的整形外科专家而言，这是一种技术成熟的经典、常规手术。如果患者对于手术留下瘢痕有顾虑，目前的技术已将做到仅在腋下做横行切口，利用先进的内窥镜技术进行肌皮瓣的切取、转移和固定；胸部可以先埋置扩张器，利用注水扩张取得足量的皮肤后，再置换为假体。有的患者同侧的背阔肌也有发育不良，这时可以游离移植对侧的背阔肌，通过小血管吻合的方式进行手术。

经过认真的查体，梅梅的病情被诊断为：重度的右侧Poland综合症，但幸运的是，右侧背阔肌发育良好，经过医生的详细解释，梅梅最终选择了背阔肌转移加扩张器植入的手术方式。半年后，梅梅回到医院，将右侧胸部扩张器置换为硅凝胶乳房假体，同时进行了左侧乳房的隆乳手术和右侧乳头乳晕的纹刺手术。真正拥有了完美身材的梅梅也拥有了发自内心的微笑和自信。她悄悄对我们说，现在她最大的期待就是穿上美丽婚纱的一刻，以前这可是她最大的烦恼呢。