炎性乳癌知多少

今年52岁的李某， 2015年6月初一次偶然的机会发现自己一侧乳房发红、肿大，几周内弥漫大半个乳房。被当地医院诊断为“急性乳腺炎”，并接受抗炎、外敷中药治疗，4个月过去了病情却越来越重， 并摸到左侧腋下肿大的淋巴结。 近日， 她在医院乳腺科就诊依据典型的临床表现及病理检查被诊断为炎性乳腺癌，开始接受正规的综合治疗。

炎性乳癌( inflammatory breast cancer ， IBC )是一种少见的临床类型，是一种具有高侵袭性的特殊类型乳腺癌，占乳腺癌的 1％~6％。 疾病进展快，预后差。诊断主要依据特征性的临床表现及病理确诊。主要的临床表现:乳房迅速增大伴有皮肤的红肿热痛及橘皮样外观，由于其恶性程度高，病理切片见癌细胞呈弥漫性，乳房和乳房淋巴管内充满大量癌细胞。十分类似急性乳腺炎，因而经常出现误诊。本病大多数发生于绝经后妇女，约20％ 发生在妊娠或哺乳期。

根据美国癌症联合会 (AJCC) 的诊断标准， IBC 的诊断主要依据病人临床表现：

①乳房皮肤呈特征性的橘皮样改变 (皮肤呈红色或紫色， 伴水肿、 增厚、 皮温增高) ， 受累乳房皮肤1/ 3以上;

②皮肤症状进展迅速;

③组织活检病理。IBC 病理检查常见肿瘤细胞浸润至脉管系统，表现为皮下淋巴管扩张， 内有成簇的肿瘤细胞， 即真皮淋巴管癌栓。但仅有75％ 的IBC 病理检查中可见真皮淋巴管浸润。根据IBC 最新的诊断标准， 真皮淋巴管浸润已不再是IBC 诊断的必要条件。

炎性乳癌和急性乳腺炎在初期比较难鉴别，可见到乳房部的红肿热痛等炎症表现，但急性乳腺炎的皮肤红肿可较局限，亦可较广泛，颜色为鲜红;而炎性乳癌时皮肤改变广泛，往往累及整个乳房，呈“橘皮样”;可见到腋下淋巴结肿大，但急性乳腺炎的腋下淋巴结相对比较柔软，与周围组织无粘连，推之活动性好;而炎性乳癌的腋下淋巴结肿大而质硬活动差; 从全身症状来看，急性乳腺炎常有寒战、高热等明显的全身性炎症反应;而炎性乳癌通常无明显全身炎症反应;从病程来看，急性乳腺炎病程短，抗炎治疗有效，预后好;而炎性乳癌则病情凶险，一般不成脓，却可延及同侧乳房以外的颈部及手臂，甚至可侵及对侧乳房，抗炎治疗无效，预后差。 随着病情的发展其不同点就愈来愈明显了。如果炎性乳癌被误诊误治时间过长，治疗起来就很棘手。因此这两种病的鉴别诊断对病人来说非常重要。对于初期出现乳房红肿热痛的患者应及时去正规的医院诊治，以免延误病情。临床由于IBC 发病年龄轻、 进展迅速、 早期容易误诊、 晚期治疗困难， 因而生存期很短， 死亡率很高， 严重危害年轻妇女的生命。又由于 IBC 少见， 临床不易研究，至今临床医生对其临床表现、 病理特征、 影像学特征以及治疗方法等都缺乏较为全面认识。

鉴于 IBC 少见， 存活期短， 开展这方面的研究需要多中心、 多学科的联盟才能奏效， 在这一点上， 2008 年 12 月乳腺癌专家小组在美国德州的休斯顿召开了第一届关于炎性乳腺癌的国际会议， 就IBC 的诊断标准达成基本共识。共识认为， 诊断IBC 的最低标准应包括:

①迅速肿大的乳房，伴弥漫性的红斑及水肿，伴或不伴有橘皮样外观，伴或不伴有乳房内包块;

②发病病程少于 6 个月;

③红斑弥漫至少累及的 1/3 乳房;

④病理组织学确诊为浸润性乳腺癌。该共识指出， 确诊 IBC 时首先需要细针穿刺的活组织检查证实为浸润性癌。此外，共识强烈建议每个可疑患者进行经皮肤粗针穿刺的活组织学检查， 并且建议至少穿刺两次， 而且每个 IBC 患者都应该进行激素受体(ER 和 PR)和 HER- 2 水平的检测， 以帮助诊断及指导后续的治疗。

2011 年一项最新调查研究显示， 全球乳腺癌新发病例在过去的 30 年间(1980 ～ 2010 年)逐年上升， 年增长率达 3. 1％。2010 年全球乳腺癌患病人数高达 1 643 000 (1 421 000 ～ 1 782 000) ， 按IBC 发病人数占全部乳腺癌发病人数的2. 5％计算，估计全球每年约有41 075 例新发 IBC 病例， 这是一个不小的数目。由于 IBC 预后极差， 死亡率很高，这就凸显出预防的重要性。Fredika 等总结了 IBC 的主要危险因素， 为预防提供了可行性。根据美国 M. D. Anderson 癌症中心 2009 年 12 月最新登记结果表明， 与 IBC 发生关系比较明确的有发病年龄， IBC 的平均发病年龄为 55 岁， 此外还有月经初潮年龄早、绝经年龄晚及体重指数高等因素， 还有研究表明， 非洲人的发病率比白种人高出 50％ ， 而且 IBC 的发生表现出明显的地域性。危险因素发病年龄轻，初潮年龄小，头胎年龄轻， 肥胖，口服避孕药 ，怀孕次数，激素受体水平阴性，乳腺癌家族史 -HPV/HHV 感染史，吸烟史 ，饮酒史，服用非甾体类抗炎药物史等因素有相关性。