K-T综合征的外科治疗

1、什么是K-T综合征？

答：Klippel-Trenaunay综合征，是一种先天性周围血管疾患。1900年，法国医师Klippel、Trenaunay首先报道，命名为“静脉曲张性骨肥大血管痣”。主要为一种先天性血管发育异常的表现，一般可分为以下几种类型：

①静脉型——以静脉异常为主，包括浅静脉曲张、静脉瘤、深静脉瓣膜功能不全、深静脉瓣缺如或深静脉缺如等；

②动脉型——包括动脉堵塞、缺如或异常增生等；动-静脉瘘型——主要以患肢异常的动-静脉瘘为主；

③混合型。

2、该病的发病人群，如果是先天性的，能不能一出生就发现呢？

答：该病为先天性血管畸形，其发病与生活环境无关。K-T综合征的一些表现，如葡萄酒色斑在婴幼儿时期即可发现，往往被认为是胎记，等到病变加重，出现一侧肢体增长、增粗是，才会就诊。国外对此类疾病的统计表明，从首次发现病变到首次进行检查的平均间隔是12.7年。

3、该病的表现，家长有没有在家观察孩子疾病情况的方法？

答：本病的主要表现在四肢，尤其下肢多见，部分病变累及臀部、腰部、下腹部或肩部，通常累及一条肢体。主要表现为

①下肢浅静脉曲张，其发生部位不同与一般的下肢浅静脉曲张，主要集中在大腿或臀部的外侧，静脉一般隆起的不明显；

②葡萄酒色斑，一种呈地图状的略隆起的淡红色或紫红色斑痣，压之可以褪色，其实质是皮内血管痣，是该病的特征性表现，往往易被家长误认为是胎记。

③一侧肢体的增长或增粗，随着患儿的成长，病侧肢体会逐渐增长、增粗。

④患肢皮温增高，通过比较两侧的肢体温度，可以发现患侧肢体温度略高。家长可以用手背触摸小儿肢体，感觉到皮温的微小差别。

4、K-T综合征的危害

答：由于血管畸形，导致患肢供血过多，发育超过对侧肢体，可以出现软组织和骨骼肥大，肢体增长增粗，严重时会因为两侧下肢长度不一，造成患儿跛行，长期跛行将影响嵴柱发育，形成侧弯，双侧髋关节受力的不平衡，可能引起髋关节的劳损。个别病例由于动静脉瘘距离躯干近，导致肢体远端的缺血改变，表现为肢体末梢发凉，苍白或发紫，严重的可导致末梢部位发黑，坏死。曲张的静脉由于血流缓慢，可以继发血栓，形成血栓性浅静脉炎，表现为沿着静脉走行红肿、疼痛，局部皮温增高，触之疼痛。

5、K-T综合征的治疗方法，大概费用？

答：目前尚无特效的治疗方法，主要是对症减状治疗。如肢体长度差超过1.5cm，可垫高健侧鞋跟，以防长期跛行引起继发病变。对患肢增粗者，应使用医用弹力袜或弹力绷带压迫治疗，此法可以控制静脉曲张、减轻由于静脉淤血引起的下肢沉重感和肿胀，防止发生血栓性浅静脉炎。进口治疗用医用弹力袜的价格约在300~500元左右。对于深静脉通畅，静脉瓣膜功能正常的浅静脉曲张者，可以行局部曲张浅静脉剥脱或激光治疗。对有深静脉缺如的患者，不适用此法。对有动静脉瘘或双侧肢体不等长的患儿，可先行双侧下肢动脉造影，发现有异常血管，可以栓塞，或手术结扎，以期达到迟滞患侧肢体发育，减轻跛行的目的；对未停止发育的患儿，可以用骨骺夹限制较长一侧肢体的发育，从而减少两侧肢体的长度差；对有海绵状血管瘤的患儿，可行血管瘤微创电凝术治疗。