NK/T细胞淋巴瘤诊断及预后

原发于鼻腔或咽部淋巴环的NK/T细胞淋巴瘤在东亚人群中常见，原发于鼻腔以外结外器官的NK/T细胞淋巴瘤称为鼻型NK/T细胞淋巴瘤。

原发于鼻腔的NHL在中国常见, 占全部非霍奇金淋巴瘤的6-10％, 大部分为NK/T细胞来源, 占90％以上。

病理特点为：血管中心性病变, 肿瘤细胞围绕或在血管壁内浸润, 并破坏血管壁, 导致炎症和肿瘤性凝固坏死。

瘤细胞形态为：多形性, 大小不等, 细胞核复杂或扭曲, 少见大细胞、免疫母细胞或大细胞间变形态。肿瘤细胞可以弥漫, 背景表现可为较多的反应性的急、慢性炎症细胞。

其免疫特征是: CD2, CD3浆、CD56, CD57NK细胞抗原阳性;表面CD3阴性, 胞浆CD3阳性、穿孔素、GramB、TIA等NK细胞抗体阳性 ;常无TCR基因重组。 鼻腔NK/T细胞淋巴瘤 EBV阳性率几乎为100％，可以用原位杂交检测EBER病毒。

临床以男性多见, 男：女=2-4：1;中位发病年龄44岁;鼻腔肿物, 易侵及同侧上颌窦、筛窦和鼻咽;多为I期占67-84％, II-IV期少见。最常见的症状为鼻塞，局部病变广泛受侵时，出现眼球突出、面部肿胀、硬腭穿孔、颅神经麻痹、恶臭和发热等症状和体征。

肿瘤常局限于鼻腔及其邻近结构，邻近器官或结构受侵以同侧上颌窦最常见，其他依次为同侧筛窦、鼻咽、局部皮肤、硬腭、软腭、眼球和口咽。42％的患者多部位侵犯。肿瘤患者五年总生存率30％-50％，预后与年龄、临床分期、首次治疗反应性有关。早期病例，放疗后完全缓解率(CR)率80-90％，5年生存率达到40-92％。

局限I期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤建议单纯放疗，超鼻腔I期和II期建议放疗后巩固性化疗，III/IV期应以化疗以主，辅以原发部位的放疗。由于IIE期III/IVE期化疗疗效差，肿瘤对化疗抗拒，需要考虑更强或新的有效化疗方案。